Радиопедия
Меню

Солитарная фиброзная опухоль (гемангиоперицитома)

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Припухлость в лобной области волосистой части головы.

Данные пациента

Возраст:
Взрослый
Пол:
Мужской

Из случая: Солитарная фиброзная опухоль (гемангиоперицитома)

МРТ На весь экран

МРТ головного мозга демонстрирует крупное многодольчатое экстрааксиальное объёмное образование с прямым распространением через кости черепа в мягкие ткани волосистой части головы.

Объёмное образование неоднородно по структуре сигнала с участками кистозных изменений и интенсивно накапливает контрастное вещество после его введения. В центральных отделах определяются многочисленные извитые участки потери сигнала за счёт потока (flow voids), соответствующие расширенным сосудам.

Обсуждение

Пациенту была выполнена резекция, которая подтвердила диагноз. 

Гистологическое исследование

Микроскопическое описание: 

На срезах определяется богатая клетками сосудистая опухоль, спаянная с твёрдой мозговой оболочкой. Визуализируются многочисленные крупные тонкостенные сосудистые каналы и сложная сеть тонких мелких сосудистых синусоидов. На некоторых участках опухолевые клетки разделены коллагеновой стромой, а в других зонах они формируют более солидные пласты. 

Клеточная морфология варьирует от одного участка к другому. В некоторых зонах опухолевые клетки имеют округло-овальные ядра и относительно нежный хроматин, напоминая менингиому. В других участках ядра более мелкие, угловатые и гиперхромные, а клетки имеют веретеноклеточную морфологию. 

Присутствуют клетки со светлой вакуолизированной цитоплазмой, а также очаговые скопления многоядерных гигантских клеток. Опухолевые клетки имеют выраженные ядрышки, легко выявляется митотическая активность. Во многих участках опухоли наблюдается выраженное отложение ретикулина, часто формирующее нежные волокна, окружающие отдельные опухолевые клетки. Отмечается выраженная иммунореактивность к виментину при отсутствии реакции на цитокератин и EMA.

Окончательный диагноз: солитарная фиброзная опухоль (ранее гемангиоперицитома)

Примечание: Из-за молекулярно-генетического сходства гемангиоперицитомы больше не признаются отдельными нозологическими единицами. Вместо этого они представляют собой клеточные солитарные фиброзные опухоли высокой степени злокачественности. В пересмотренном 4-м издании классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2016 года они были объединены под одним диагнозом (солитарная фиброзная опухоль / гемангиоперицитома), а в 5-м издании 2021 года термин «гемангиоперицитома» был полностью исключен. 

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 4347, CC BY-NC-SA