Радиопедия
Меню

Болезнь Гентингтона

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Незначительные хореиформные двигательные нарушения.

Данные пациента

Возраст:
55 лет
Пол:
Женский

Хвостатые ядра и скорлупа уменьшены в объёме, что наиболее наглядно продемонстрировано при сегментированной морфометрии (хвостатое ядро и скорлупа). Кроме того, как отношение лобных рогов к межкаудатному расстоянию (1,57; норма 2,2–2,6), так и отношение межкаудатного расстояния к расстоянию между внутренними пластинками (0,19; норма 0,09–0,12) не соответствуют норме.

Остальные отделы головного мозга без видимых особенностей. Внутри- и внемозговых скоплений жидкости, объёмных образований или очаговых изменений не определяется. Признаков хронических ишемических изменений мелких сосудов или потери сигнала, вызванной магнитной восприимчивостью, не выявлено.

Заключение: 

Уменьшение объёма хвостатых ядер и скорлупы в данном клиническом контексте указывает на болезнь Гентингтона.

Обсуждение

Этому пациенту было проведено генетическое тестирование, подтвердившее болезнь Гентингтона.

Обычно я не большой сторонник измерений, однако при болезни Гентингтона отношение расстояния между передними рогами к межхвостатому расстоянию (FH:CC) и отношение межхвостатого расстояния к расстоянию между внутренними пластинками (CC:IT) полезны в повседневной практике и часто отклоняются от нормы, когда потерю объема трудно определить визуально. Морфометрия также полезна при наличии технической возможности.

Статьи с изображениями из этого клинического случая

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 41811, CC BY-NC-SA