Радиопедия
Меню

Гемимегалэнцефалия

Случай предоставил Mohammad A. ElBeialy

Клиническая картина

Ранние неонатальные судороги.

Данные пациента

Возраст:
5 дней
Пол:
Мужской

Транскраниальное ультразвуковое исследование головного мозга выявило расширение левого бокового желудочка. Признаков кровоизлияния в герминальный матрикс, внутрижелудочкового кровоизлияния или гипоксически-ишемического поражения не выявлено.

При КТ головного мозга визуализируется увеличенное диспластичное левое полушарие большого мозга с выраженной кортикальной дисплазией и расширением левого бокового желудочка. Полость прозрачной перегородки и полость Верге определяются как вариант анатомической нормы. В правой теменно-затылочной области определяется подапоневротическая кефалогематома, вероятнее всего, связанная с применением вакуум-экстрактора. 

Отмечается гамартоматозное избыточное увеличение всего левого полушария большого мозга, ассоциированное с кортикальной дисплазией (агирия/пахигирия) с расширением кортикальных борозд и уплощением извилин, а также расширение ипсилатерального левого бокового желудочка с мелкой очаговой субэпендимальной гетеротопией левого бокового желудочка. Отмечается контралатеральное смещение задних отделов серпа мозга с незначительным контралатеральным смещением срединных структур слева направо. Также отмечается сопутствующая кальцинация глубокого белого вещества нижней лобной области слева и небольшая аномалия развития вен (DVA) в заднелобных отделах слева.

Визуализируется небольшая субапоневротическая кефалогематома в правой теменно-затылочной области.    

Правое полушарие большого мозга без особенностей.    

Мозжечок, ствол мозга и цервикомедуллярный переход без особенностей.

Обсуждение

Клинический случай гемимегалэнцефалии левого полушария большого мозга с кортикальной дисплазией или пороком развития (агирия / пахигирия), кальцинацией глубокого белого вещества, а также субэпендимальной гетеротопией серого вещества и небольшой DVA.

Case courtesy of Mohammad A. ElBeialy, Radiopaedia.org, rID: 40741, CC BY-NC-SA