Радиопедия
Меню

Мальформация вены Галена

Случай предоставил Mahmoud Yacout Alabd

Клиническая картина

Мышечная слабость и задержка развития.

Данные пациента

Возраст:
2 года
Пол:
Женский

Из случая: Мальформация вены Галена

МРТ На весь экран

Крупная сосудистая мальформация вены Галена с ранним артериальным заполнением на МРА. Питание осуществляется из правого бассейна задней циркуляции: правая ЗМА (задняя мозговая артерия) и ВМА (верхняя мозжечковая артерия) значительно расширены в калибре, базилярная артерия и обе позвоночные артерии также расширены. Основными прямыми питающими ветвями являются задние ворсинчатые и таламоперфорирующие артерии, отходящие от правой ЗМА. Дренирующие венозные синусы, а именно прямой, правый поперечный и сигмовидный синусы, также расширены. На изображениях T2 и FLAIR определяется диффузное расширение кортикального и паренхиматозного артериального русла, а также сопутствующая церебральная атрофия, патологический сигнал от белого вещества и глиоз, свидетельствующие о хронической глобальной ишемии головного мозга. Данные изменения, вероятнее всего, обусловлены гипердинамическим шунтированием с синдромом обкрадывания. Примечательно, что субкортикальные и перивентрикулярные очаги глиоза демонстрируют краевое накопление контраста при постконтрастном исследовании, что, вероятно, связано с выраженным глиозом и продолжающейся ишемией на фоне нарушения церебральной гемодинамики.

Обсуждение

Мальформация вены Галена, также известная как срединная прозэнцефалическая артериовенозная фистула, — это врожденная патология, вызванная аномальным развитием и отсутствием регрессии срединной прозэнцефалической вены (предшественника вены Галена), что приводит к формированию АВФ.

В данном клиническом случае на МРА определяется раннее артериальное контрастирование. Питание АВФ осуществляется из правых отделов вертебробазилярного бассейна: визуализируются значительно расширенные правая ЗМА (задняя мозговая артерия) и ВМА (верхняя мозжечковая артерия), базилярная артерия и обе позвоночные артерии также увеличены в калибре. Прямыми питающими ветвями преимущественно являются задние ворсинчатые и таламоперфорирующие артерии (ветви правой ЗМА). Дренирующие венозные синусы, а именно прямой, правый поперечный и сигмовидный синусы, также расширены.

На томограммах T2 и FLAIR определяются диффузное расширение кортикального и паренхиматозного артериального русла, а также сопутствующая церебральная атрофия, патологический сигнал от белого вещества и глиоз, свидетельствующие о хронической глобальной церебральной ишемии. Данные изменения, наиболее вероятно, обусловлены гипердинамическим шунтированием с синдромом обкрадывания. Примечательно, что субкортикальные и перивентрикулярные очаги глиоза демонстрируют краевое накопление контраста при постконтрастном исследовании, вероятно, вследствие выраженного глиоза и продолжающейся ишемии в сочетании с нарушением церебральной гемодинамики.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Mahmoud Yacout Alabd, Radiopaedia.org, rID: 40600, CC BY-NC-SA