Радиопедия
Меню

Синдром нечувствительности к андрогенам

Случай предоставил Mohammad A. ElBeialy

Клиническая картина

Первичная аменорея.

Данные пациента

Возраст:
20 лет
Пол:
Женский

Полное отсутствие матки, а также рудиментарное влагалище. Ткань яичников не визуализируется.  

Обсуждение

Полное отсутствие матки, а также визуализируемой верхней части влагалища при наличии рудиментарного влагалищного кармана по данным клинического осмотра. Ткань яичников при МРТ-исследовании не выявлена. Эктопированная ткань яичек в пределах зоны сканирования малого таза, паховых каналов или промежности не определяется. Был заподозрен синдром нечувствительности к андрогенам (мужской псевдогермафродитизм); выполненное кариотипирование подтвердило мужской кариотип 46, XY.

Дифференциальный диагноз включает синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера, при котором матка также рудиментарна или отсутствует, однако кариотип женский, женские наружные половые органы практически не изменены, а при УЗИ или МРТ визуализируются нормальные яичники.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Mohammad A. ElBeialy, Radiopaedia.org, rID: 38585, CC BY-NC-SA