Множественные сухожильные ксантомы при семейной гиперхолестеринемии
Случай предоставил Rushani Samarakoon
Клиническая картина
Двустороннее симметричное узловое припухание по задней поверхности в области голеностопных и локтевых суставов с 12-летнего возраста. Рожден от родителей, состоящих в кровном родстве первой степени; семейный анамнез сильно отягощен по гиперхолестеринемии.
Данные пациента
- Возраст:
- 30 лет
- Пол:
- Мужской
Определяются утолщение и полосовидные зоны повышенной интенсивности сигнала, расположенные между волокнами сухожилий со сниженной интенсивностью сигнала, как в ахилловом сухожилии, так и в сухожилии задней большеберцовой мышцы.
Обсуждение
Связь сухожильных ксантом (включая ксантомы ахиллова сухожилия) с семейной гиперхолестеринемией (СГХС) хорошо известна. При СГХС наблюдается снижение количества функционально активных рецепторов ЛПНП, что нарушает метаболизм и выведение холестерина, приводя к его аномальному отложению в мягких тканях и кровеносных сосудах.
Отложение нагруженных липидами макрофагов (пенистых клеток) в сухожилиях приводит к образованию сухожильных ксантом. Они часто встречаются в ахилловых сухожилиях, сухожилиях разгибателей кистей и стоп, а также в сухожилиях трехглавой мышцы плеча. Исследования показали, что снижающие уровень холестерина статины также могут уменьшать размер сухожильных ксантом. Эти очаги обычно двусторонние и безболезненные, но иногда могут сопровождаться болезненностью и зудом.
Рентгенография голеностопных суставов выявляет двусторонний четко очерченный некальцинированный отек мягких тканей без изменений со стороны костей или суставов.
Ультразвуковое исследование с использованием высокочастотного линейного датчика демонстрирует выраженное узловое утолщение и смешанную эхоструктуру пораженных сухожилий с гипоэхогенными узлами, представляющими собой ксантомы.
Веретенообразное утолщение поражённых сухожилий с вертикальной исчерченностью гиперинтенсивного и гипоинтенсивного сигнала может определяться на T1W и T2W МР-изображениях. МРТ-признаки ксантом сухожилий, хотя и являются характерными, имеют диагностическое перекрытие с частичными разрывами сухожилий и тендинопатиями. МРТ-признаки могут визуализироваться ещё до клинически определяемого утолщения сухожилий.
У нашего пациента определяются классические радиологические признаки сухожильных ксантом ахиллова сухожилия и сухожилия задней большеберцовой мышцы.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- SMART - ОДА · Troy Wooding
- Arun - ОДА · Arun Ahluwalia
- Голеностопный сустав и стопа · mansur sha'bani fard
- ОДА · An Lesage
- Основы: голеностопный сустав · Connor Larson
- Устный экзамен по ОДА 3 · Minh Xuan Truong
- МРТ голеностопного сустава/стопы EC · Edward Chan
- Голеностопный сустав · Ahmed Reda Bassiouny
- Экзаменационные клинические случаи (часть 14) (часть 1) · Noura Alraeesi
- Анатомический вариант · Abdullah Hajar
- Core 2 · Shekhar Khanpara
- ОДА · Julz
- МРТ голеностопного сустава · Varun Tyagi
- JL ОДА · Jacqueline Lubomski
- объёмное образование мягких тканей · Mohamed shweel
- Голеностопный сустав и стопа · Allister Howie
- МРТ ОДА · Kenneth Kwok
- ОДА — дисплазии, костный мозг и метаболические заболевания · David Serich
- Артриты для ординаторов 2016 · Varsha Kumar
- стопа и голеностопный сустав · Emma Forlow
- ОДА: голеностопный сустав и стопа · Eugene Ng
- Артропатии · Charles Werren
- Повторение — ОДА — Мягкие ткани · Aman Sandhu
- ОДА 2 · Kevin Sheng
- Клинические случаи #1 (часть 8) · Lech Gradziński
- ОДА · Ala Alsherbini
- Iniss ОДА · Shivang Jha
- 0 ОДА 16 · Antone Samy
- FMH2 — Остео · Guillaume Fahrni
- МРТ голеностопного сустава · Louise van Camp
- ОДА · Whitney Graff
- Краткий 2021 · Abdullah Hajar
Статьи по теме
Case courtesy of Rushani Samarakoon, Radiopaedia.org, rID: 34579, CC BY-NC-SA