Радиопедия
Меню

Множественные сухожильные ксантомы при семейной гиперхолестеринемии

Случай предоставил Rushani Samarakoon

Клиническая картина

Двустороннее симметричное узловое припухание по задней поверхности в области голеностопных и локтевых суставов с 12-летнего возраста. Рожден от родителей, состоящих в кровном родстве первой степени; семейный анамнез сильно отягощен по гиперхолестеринемии.

Данные пациента

Возраст:
30 лет
Пол:
Мужской

Определяются утолщение и полосовидные зоны повышенной интенсивности сигнала, расположенные между волокнами сухожилий со сниженной интенсивностью сигнала, как в ахилловом сухожилии, так и в сухожилии задней большеберцовой мышцы. 

Обсуждение

Связь сухожильных ксантом (включая ксантомы ахиллова сухожилия) с семейной гиперхолестеринемией (СГХС) хорошо известна. При СГХС наблюдается снижение количества функционально активных рецепторов ЛПНП, что нарушает метаболизм и выведение холестерина, приводя к его аномальному отложению в мягких тканях и кровеносных сосудах.

Отложение нагруженных липидами макрофагов (пенистых клеток) в сухожилиях приводит к образованию сухожильных ксантом. Они часто встречаются в ахилловых сухожилиях, сухожилиях разгибателей кистей и стоп, а также в сухожилиях трехглавой мышцы плеча. Исследования показали, что снижающие уровень холестерина статины также могут уменьшать размер сухожильных ксантом. Эти очаги обычно двусторонние и безболезненные, но иногда могут сопровождаться болезненностью и зудом.

Рентгенография голеностопных суставов выявляет двусторонний четко очерченный некальцинированный отек мягких тканей без изменений со стороны костей или суставов.

Ультразвуковое исследование с использованием высокочастотного линейного датчика демонстрирует выраженное узловое утолщение и смешанную эхоструктуру пораженных сухожилий с гипоэхогенными узлами, представляющими собой ксантомы.

Веретенообразное утолщение поражённых сухожилий с вертикальной исчерченностью гиперинтенсивного и гипоинтенсивного сигнала может определяться на T1W и T2W МР-изображениях. МРТ-признаки ксантом сухожилий, хотя и являются характерными, имеют диагностическое перекрытие с частичными разрывами сухожилий и тендинопатиями. МРТ-признаки могут визуализироваться ещё до клинически определяемого утолщения сухожилий.

У нашего пациента определяются классические радиологические признаки сухожильных ксантом ахиллова сухожилия и сухожилия задней большеберцовой мышцы.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Rushani Samarakoon, Radiopaedia.org, rID: 34579, CC BY-NC-SA