Радиопедия
Меню

Ахондроплазия

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Не указана

Данные пациента

Пол:
Мужской

Из случая: Ахондроплазия

МРТ На весь экран

Определяется относительно крупный свод черепа в сочетании с малым основанием черепа. Отмечаются выступающий лоб и западение переносицы. Большое затылочное отверстие сужено, визуализируется цервикомедуллярный перегиб. Относительное смещение ствола мозга кверху приводит к формированию широкой супраселлярной цистерны и вертикально ориентированного прямого синуса.

Обсуждение

На этой сагиттальной T1-взвешенной МР-томограмме определяются некоторые характерные изменения черепа при ахондроплазии.

Отмечалось умеренное расширение желудочков и поверхностных пространств ЦСЖ, соответствующее сообщающейся гидроцефалии. Исследование тока ЦСЖ продемонстрировало наличие циркуляции в области краниоцервикального перехода. МР-венография выявила ограничение кровотока в сигмовидных синусах и луковицах яремных вен, что, вероятно, способствовало развитию гидроцефалии.

Сужение краниоцервикального перехода может приводить к развитию осложнений при ахондроплазии, включая апноэ во сне, внезапные эпизоды апноэ, внезапную смерть и миеломаляцию. В отдельных случаях может быть показана хирургическая декомпрессия.

Изображение предоставил: Dr Laughlin Dawes

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 3114, CC BY-NC-SA