Астроцитома высокой степени злокачественности с пилоидными признаками

Кистозное объёмное образование неправильной формы в левом полушарии мозжечка характеризуется однородным T1-сигналом, высоким T2-сигналом и чётко отграниченным периферическим накоплением контраста с интенсивно накапливающим контраст верхним узлом. Объёмное образование оказывает масс-эффект на четвёртый желудочек, смещая его вправо, с признаками компрессии охватывающей цистерны и умеренным симметричным расширением височных рогов, что соответствует лёгкой гидроцефалии. Образование расположено отдельно от левого намёта мозжечка. 

По периферии очага отмечается сопутствующее умеренное ограничение диффузии со снижением значений ADC (не показано). Дополнительных интракраниальных очагов не выявлено. Минимальные окружающие отёчные изменения.

Были получены скрининговые сагиттальные T2-изображения всего позвоночника: объёмных образований не выявлено, сигнал от спинного мозга неизменен. Широкий позвоночный канал (не показано).

Определяются дефекты костей черепа после левосторонней субокципитальной краниэктомии. В зоне хирургического вмешательства в левом полушарии мозжечка отмечаются ожидаемые послеоперационные изменения с включениями послеоперационной пневмоцефалии и очагами периферического отложения продуктов крови. Определяется послеоперационное лептоменингеальное накопление контраста по листкам левого полушария мозжечка и вдоль левой половины намета мозжечка. Убедительных данных за наличие остаточного накапливающего контраст объёмного образования опухоли в левом полушарии мозжечка не выявлено. По дорсолатеральной поверхности левого полушария мозжечка визуализируется тонкая (3 мм) субдуральная гематома, а также незначительное субарахноидальное кровоизлияние в области левого полушария мозжечка. Новых отдаленных внутри- или внемозговых объёмных образований не выявлено. Острых инфарктов нет.

Заключение:

Ожидаемые послеоперационные изменения в левом полушарии мозжечка без убедительных признаков остаточной опухоли значительного объёма.

Примечание: это гистологическое исследование выполнено в период между 2010 и 2015 годами; см. значение этого факта в обсуждении.

На парафиновых срезах определяется глиальная опухоль с вариабельной клеточной плотностью. Опухолевые клетки представлены смесью пилоидных клеток, формирующих рыхлые пучки, и мелких протоплазматических и фибриллярных астроцитов, расположенных в виде диффузных пластов. Отмечаются рассеянные волокна Розенталя и эозинофильные гранулярные тельца, также визуализируются участки с миксоматозной/муцинозной стромой. Выражена микрососудистая пролиферация с гиперплазией клеток эндотелия. Также определяются рассеянные очаги инфарктоподобного некроза. Фигуры митоза не обнаружены.

Иммуногистохимия

• GFAP: положительно

• IDH-1: отрицательно

• nestin: положительно

• p53: отрицательно

• MGMT: отрицательно

• Эпителиальный мембранный антиген (EMA): отрицательно 

• Индекс мечения топоизомеразы составляет приблизительно 5% 

Окончательный диагноз

Пилоцитарная астроцитома (Grade I по классификации ВОЗ)

Отмечается выраженное прогрессирование заболевания по сравнению с предыдущим исследованием (на котором определялось незначительное накопление контраста в ложе резекции): в зоне предшествующей резекции развилось крупное объёмное образование с периферическим накоплением контраста и множественными участками узлового накопления контраста, размеры которого сейчас практически сопоставимы с размерами очага до первичной операции. Отмечается соразмерное нарастание гиперинтенсивности сигнала на T2 и масс-эффекта, хотя 4-й желудочек остаётся проходимым, а признаков гидроцефалии не выявлено. Церебральный объём крови (CBV) повышен в участках накапливающей контраст опухоли, а по данным МР-спектроскопии определяются повышение уровня холина и небольшой пик лактата при преимущественно сохранном пике NAA. Супратенториальные отделы головного мозга без особенностей.

На срезах в белом веществе мозжечка определяется глиальная опухоль с вариабельной гиперклеточностью. Опухоль имеет двухфазное строение.

Один компонент состоит из клеток с пилоцитарными характеристиками. Они имеют вытянутые гиперхромные ядра и биполярные отростки различной толщины, расположенные в виде рыхлых пучков. В этом компоненте определяются волокна Розенталя.

Второй компонент состоит из клеток с умеренно плеоморфными округлыми и овальными везикулярными ядрами. Они формируют диффузные пласты. Фигуры митоза не определяются. Выявляются очаги гиперплазии эндотелия сосудов. Некроз отсутствует. Опухоль четко отграничена от прилежащей коры мозжечка, но постепенно переходит в белое вещество мозжечка.

Иммуногистохимическое исследование выявило выраженную экспрессию GFAP и nestin в опухолевых клетках. Небольшое количество опухолевых клеток демонстрирует ядерное окрашивание на p16. Ядерное окрашивание на MGMT определяется менее чем в 15% опухолевых клеток, что указывает на вероятное метилирование. Окрашивание на IDH-1 и BRAF-V600E отрицательное. Морфологическая картина соответствует пилоцитарной астроцитоме и, за исключением отсутствия некроза, аналогична картине предыдущих биопсий.

Индекс мечения топоизомеразы демонстрирует регионарную вариабельность — ориентировочно 4–6%.

Заключительный диагноз

Ассоциированная с NF-1 пилоцитарная астроцитома (WHO Grade I)