Радиопедия
Меню

Симбрахидактилия

Случай предоставил Dalia Ibrahim

Клиническая картина

Младенец с деформацией кисти с рождения.

Данные пациента

Пол:
Женский

Отсутствие пальцев кисти, с визуализацией небольшого рудимента в области мизинца.

Отсутствие фаланг пальцев, а также 2-й, 3-й и 4-й пястных костей, с небольшой рудиментарной 1-й пястной костью и практически нормальной 5-й пястной костью.

Рентгенограмма правой кисти того же пациента без патологических изменений.

Обсуждение

Данные лучевого исследования этого младенца с деформацией левой кисти соответствуют симбрахидактилии (вероятно, перомелического типа / типа адактилии) с полным отсутствием всех пальцев на уровне пястных костей и небольшим рудиментом (бугорком) в области мизинца.

Рентгенография в данном случае полезна для оценки отсутствующих костей, к которым относятся все фаланги, а также пястные кости (за исключением 5-й пястной кости и небольшой рудиментарной 1-й пястной кости).

Дифференциальный диагноз в данном случае включает:

  • синдром амниотических перетяжек: является основным дифференциальным диагнозом в данном случае, однако при рождении амниотические перетяжки отсутствовали. В данном случае поражение одностороннее (только левая кисть). Дистальные элементы выглядят округлыми и сглаженными, а не резко усеченными. Кроме того, анатомические структуры проксимальнее кисти при синдроме амниотических перетяжек обычно интактны, тогда как в данном случае наблюдается отсутствие/гипоплазия пястных костей проксимальнее отсутствующих пальцев

  • синдром расщепленной кисти: обычно двусторонний и часто ассоциирован с расщеплением стоп (сопутствующий клинический случай)

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 234004, CC BY-NC-SA