Нейробластома с метастазами в кости свода черепа
Случай предоставил Umaima Majeed
Клиническая картина
Припухлость на голове и раздражительность.
Данные пациента
- Возраст:
- 3 года
- Пол:
- Женский
Из случая: Нейробластома с метастазами в кости свода черепа
Определяется крупное агрессивное объёмное образование с основанием на своде черепа с центром в левой лобной области, имеющее как экстракраниальный, так и интракраниальный компоненты, прорастающие свод черепа. Экстракраниальный компонент формирует крупное мягкотканное образование мягких тканей головы, в то время как интракраниальный компонент локализуется экстрадурально и распространяется через срединную линию в правую лобную область, вызывая выраженный масс-эффект со сдавлением подлежащих лобных долей.
В подлежащих костях свода черепа определяется пермеативная деструкция. Присутствует характерная агрессивная периостальная реакция с радиально расходящимися перпендикулярно кортикальному слою спикулами, соответствующая картине «солнечных лучей». Образование неоднородно гиперинтенсивно на T2-взвешенных изображениях с множественными внутренними гипоинтенсивными линейными спикулами, соответствующими минерализованным или оссифицированным компонентам. На постконтрастных изображениях образование демонстрирует неоднородное накопление контраста.
Интрапаренхиматозных очагов не выявлено. Лептоменингеального накопления контраста и значимой гидроцефалии нет.
В правом заднем средостении в верхушечной области определяется четко отграниченное мягкотканное объёмное образование. В структуре образования определяются внутренние грубые кальцинации; очаг прилежит к правой подключичной артерии без убедительных признаков циркулярного охвата сосуда. Интраспинального распространения не выявлено, значимой компрессии дыхательных путей нет.
Визуализируется диффузное гетерогенное ослабление костного мозга со смешанными литическими и склеротическими изменениями визуализируемого скелета. В обеих подвздошных костях отмечается выраженное поражение с сопутствующей периостальной реакцией.
Очаговых объёмных образований в печени и надпочечниках не выявлено. Значимой лимфаденопатии брюшной полости и малого таза нет.
Обсуждение
Нейробластома — наиболее частая экстракраниальная солидная злокачественная опухоль у детей, которая развивается из клеток нервного гребня симпатического ствола и чаще всего поражает надпочечники или паравертебральные области, включая заднее средостение.
Данный клинический случай особенно примечателен своей нетипичной клинической картиной. Ребёнок изначально поступил с припухлостью в области головы и раздражительностью без какого-либо известного первичного злокачественного новообразования. МРТ головного мозга продемонстрировала агрессивный очаг свода черепа с периостальной реакцией по типу «солнечных лучей», транскальвариальным распространением и крупным экстрадуральным внутричерепным компонентом, вызывающим масс-эффект. Эти данные лучевых методов исследования убедительно свидетельствовали об агрессивном злокачественном процессе, при этом основным диагностическим предположением являлась метастатическая мелкокруглоклеточная опухоль.
С учетом возраста пациента и лучевой картины метастатическая нейробластома была заподозрена на раннем этапе. Последующее системное обследование с помощью КТ выявило объёмное образование заднего средостения с наличием кальцинаций, что крайне характерно для нейробластомы. Наличие диффузных метастазов в скелете со смешанными литическими и склеротическими очагами и периостальной реакцией дополнительно подтверждало диагноз.
Хотя гистопатологическое подтверждение остается золотым стандартом, данный клинический случай демонстрирует, что методы визуализации могут иметь высокую диагностическую ценность при наличии классических признаков. Сочетание кальцинированного объёмного образования заднего средостения, агрессивного метастаза в кости свода черепа с периостальной реакцией по типу «солнечных лучей» и распространенного поражения скелета формирует характерный симптомокомплекс нейробластомы.
Данный клинический случай подчеркивает важнейшую роль рентгенологии в выявлении первичной опухоли в случаях манифестации метастатического процесса и демонстрирует, как раннее подозрение по данным визуализации помогает своевременно назначить адекватное системное обследование.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- LLC 1 · Ray Ray
- FRCR 2B: смешанная подборка
- Устный экзамен по радиологии (Viva), часть 2 · Farhana Yem
Статьи по теме
Case courtesy of Umaima Majeed, Radiopaedia.org, rID: 232780, CC BY-NC-SA