Радиопедия
Меню

Злокачественная феохромоцитома

Случай предоставил Chirag Udhani

Клиническая картина

Рефрактерная артериальная гипертензия.

Данные пациента

Возраст:
15 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Злокачественная феохромоцитома

МРТ На весь экран

Объёмное образование левого надпочечника (надпочечниковой области) размером 6,5 см с периферическим промежуточным и центральным высоким Т2-сигналом, периферическим промежуточным и центральным низким Т1-сигналом, выраженным периферическим накоплением контраста и отсутствием центрального контрастирования (что указывает на вероятный центральный некроз).

Образование сдавливает левую почечную вену, поджелудочную железу и селезёнку без признаков прямой инвазии. Левая почка смещена книзу, гидронефроза или других патологических изменений не выявлено.

Конгломерат увеличенных левых парааортальных лимфатических узлов в среднем этаже брюшной полости размерами до 6 см. Лимфатические узлы имеют широкий контакт с окружностью аорты (>180 градусов). Других признаков лимфаденопатии нет.

Печень без особенностей, подозрительных очагов не выявлено. Правая почка, правый надпочечник и поджелудочная железа без особенностей.

Из случая: Злокачественная феохромоцитома

Радионуклидная диагностика На весь экран

Интенсивная Gatate-авидность в периферическом солидном компоненте объёмного образования левого надпочечника. SUV 26. Аналогичный локальный масс-эффект и смещение сосудов и паренхиматозных органов без признаков явной инвазии. В центральной зоне определяются дистрофические кальцинации.

Gatate-авидная левая нижняя парааортальная аденопатия на уровне L3-4. SUV 8,6. Центральные кистозные изменения. Также вовлечён правый аортокавальный лимфатический узел на уровне L2 (1,3 см). SUV 7,2.

В остальном анатомических изменений или патологического накопления Gatate не выявлено.

Обсуждение

Клинический случай злокачественной феохромоцитомы/параганглиомы по данным гистологического исследования операционного материала объёмного образования левого надпочечника, pT3 N1 (III стадия) с метастазами в парааортальные лимфатические узлы и лимфатические узлы в области правой почечной вены.

Положительная мутация гена SDHB (SDHA отрицательная). Индекс пролиферативной активности Ki-67: 5,6% (прогностическая ценность обсуждается, но более высокие значения коррелируют с агрессивным течением). Присутствуют капсулярная инвазия, лимфоваскулярная инвазия и распространение в паранадпочечниковую клетчатку.

Шкала PASS: не менее 8 баллов (данное значение указывает на повышенную вероятность злокачественности).

Дополнительные исследования (иммуногистохимия):

  • положительно: виментин, синаптофизин, хромогранин и GATA3 (слабо)

  • отрицательно: CK AE1/AE3, CK7, CK20, кальретинин, melan A, ингибин, SOX10 и S100 (кроме поддерживающих клеток)

Статьи с изображениями из этого клинического случая

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Chirag Udhani, Radiopaedia.org, rID: 218502, CC BY-NC-SA