Радиопедия
Меню

Врождённая долевая эмфизема

Случай предоставил Abdullahi Abdi Farah Horri

Клиническая картина

Респираторный дистресс с тахипноэ с раннего грудного возраста.

Данные пациента

Возраст:
4 месяца
Пол:
Женский

На рентгенограмме с недостаточной коллимацией определяется повышенная прозрачность верхней доли левого легкого с относительной олигемией. Отмечается смещение средостения и трахеи вправо.

КТ органов грудной клетки подтверждает гиперинфляцию верхней доли левого лёгкого с обеднением внутрилёгочного сосудистого рисунка. Структуры средостения и трахея смещены вправо.

Ателектаз с воздушной бронхограммой в верхней доле правого лёгкого и обеих нижних долях.

Данные исследования соответствуют врождённой долевой эмфиземе (верхняя доля левого лёгкого).

Обсуждение

Врождённая лобарная гиперинфляция (CLO) — это аномалия развития, которая обычно проявляется в первые 6 месяцев жизни дыхательными расстройствами вследствие перерастяжения доли лёгкого, чаще всего левой верхней доли, как в данном случае.

Рентгенография органов грудной клетки выявила выраженное повышение прозрачности и вздутие левой верхней доли, обеднение сосудистого рисунка и ипсилатеральное уплощение диафрагмы со смещением средостения и трахеи в противоположную сторону. КТ подтвердила долевую гиперинфляцию, обеднение сосудистого русла и компрессионный ателектаз правой верхней и обеих нижних долей.

Основные дифференциальные диагнозы включают напряженный пневмоторакс, бронхиальную обструкцию инородным телом, крупную врожденную мальформацию дыхательных путей (CPAM) и синдром Свайера — Джеймса. В данном случае отсутствие линии висцеральной плевры или свободного газа в плевральной полости позволило исключить пневмоторакс, отсутствие фокальной эндобронхиальной обструкции исключило инородное тело, сохранение нормальной анатомии бронхов и отсутствие кистозных очагов исключили CPAM, а распределение изменений и начало клинических проявлений сделали синдром Свайера — Джеймса маловероятным. В совокупности эти признаки свидетельствуют в пользу диагноза CLO.

Case courtesy of Abdullahi Abdi Farah Horri, Radiopaedia.org, rID: 217406, CC BY-NC-SA