Полиоссальная фиброзная дисплазия — синдром МакКьюна — Олбрайта
Случай предоставил Aya Sedky
Клиническая картина
В анамнезе травма трехлетней давности. Множественные участки пигментации кожи на спине. Гормональные нарушения.
Данные пациента
- Возраст:
- 6 лет
- Пол:
- Мужской
Определяются множественные костные очаги в правой подвздошной кости, обеих седалищных костях, проксимальном отделе и диафизах бедренных костей. Они имеют структуру преимущественно по типу «матового стекла» с небольшими остеолитическими зонами, что, наиболее вероятно, соответствует полиоссальной фиброзной дисплазии.
Наиболее крупный очаг определяется в проксимальном отделе правой бедренной кости с сопутствующим нарушением целостности кортикального слоя/переломом шейки бедренной кости и последующим верхнелатеральным подвывихом диафиза бедренной кости (деформация правой бедренной кости по типу «пастушьего посоха»).
Отмечается уменьшение объема мышц правой ягодичной области и правого бедра по сравнению с противоположной стороной.
Обсуждение
Фиброзная дисплазия (ФД) — это доброкачественная костная дистрофия. Она характеризуется замещением костномозговой полости костей фиброзно-костной тканью, что приводит к деформации и гипертрофии пораженной кости.
Фиброзная дисплазия может поражать любую кость скелета. Поражение может быть монооссальным или полиоссальным.
Череп, нижняя челюсть, кости таза и бедренная кость являются наиболее частыми локализациями поражения при полиоссальной форме.
Полиоссальная форма фиброзной дисплазии с внескелетными проявлениями (такими как эндокринные нарушения и пятна цвета «кофе с молоком») известна как синдром Маккьюна — Олбрайта (MAS).
Фиброзная дисплазия костей обычно протекает бессимптомно и является случайной находкой при стандартной рентгенографии. Она может манифестировать патологическим переломом или деформацией по типу пастушьего посоха длинных трубчатых костей (в данном клиническом случае наблюдается в области шейки правой бедренной кости).
У нашего пациента поражение нижних конечностей было двусторонним, с большей выраженностью справа.
Соавтор клинического случая:
Dr. Evram Nathan MD, Министерство здравоохранения, Египет
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Промежуточный тест 2 по ОДА (доброкачественные опухоли · Trent Talipan
- D 099 рентген · Ahmed M. Tayel
- ОДА · Raunak Rao
Статьи по теме
Case courtesy of Aya Sedky, Radiopaedia.org, rID: 211903, CC BY-NC-SA