Радиопедия
Меню

Спорадическая болезнь Крейтцфельдта — Якоба (сБКЯ)

Случай предоставил Jason Martin

Клиническая картина

Быстропрогрессирующая деменция

Данные пациента

Возраст:
75 лет
Пол:
Женский

Из случая: Спорадическая болезнь Крейтцфельдта — Якоба (сБКЯ)

МРТ На весь экран

Гиперинтенсивный сигнал на T1 и DWI в базальных ганглиях. Высокий кортикальный сигнал на DWI. 

Обсуждение

Это, безусловно, сложный клинический случай. Клиническая картина во многом перекликается с большинством состояний из дифференциального ряда, однако характерный признак у данного пациента дает ключ к диагнозу. Но сначала сузим дифференциальный диагноз гиперинтенсивного сигнала на T1 от базальных ганглиев:

  • Синдром Ли встречается преимущественно у детей
  • синдром осмотической демиелинизации гиперинтенсивен на T2 и обычно локализуется в скорлупе и наружной капсуле
  • болезнь Вильсона можно дифференцировать в зависимости от текущей динамики заболевания:
    • при преобладании накопления меди — гиперинтенсивный сигнал на T1, гипоинтенсивный на T2
    • при преобладании глиоза — гипоинтенсивный сигнал на T1, гиперинтенсивный на T2
  • гипоксически-ишемическое повреждение чаще встречается в бледном шаре, но может поражать все глубокие ядра

    • Вероятный диагноз — болезнь Крейтцфельдта — Якоба (БКЯ).

    Плейлисты с этим клиническим случаем

    Статьи по теме

    Case courtesy of Jason Martin, Radiopaedia.org, rID: 20920, CC BY-NC-SA