Радиопедия
Меню

Медуллобластома — SHH-активированная

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Атаксия.

Данные пациента

Возраст:
35 лет
Пол:
Женский

Из случая: Медуллобластома — SHH-активированная

МРТ На весь экран

В правом полушарии мозжечка определяется дольчатое объёмное образование с высоким T2-сигналом, низким T1-сигналом и неоднородным накоплением контраста. Сигнал на DWI повышен, а значения ADC ниже, чем в прилежащей ткани мозжечка (~650 x 10 mm/s). Патологических участков потери сигнала от потока не выявлено.

Четвёртый желудочек не компремирован, гидроцефалии нет. Других очагов не выявлено.

Из случая: Медуллобластома — SHH-активированная

Патология На весь экран

На срезах определяется высококлеточная опухоль, представленная пластами клеток со скудной цитоплазмой, гиперхромными угловатыми ядрами и отсутствующими ядрышками. Присутствуют многочисленные митозы и обильный апоптотический детрит. Отмечаются редкие линейные структуры, нечёткий дольчатый рисунок и единичные псевдорозетки. Десмоплазия и выраженная анаплазия отсутствуют.

Иммуногистохимическое исследование

  • GFAP: очаговое окрашивание

  • Olig2: отрицательно

  • INSM1: положительно

  • Синаптофизин: минимальное окрашивание

  • GAB1: положительно

  • YAP1: очаговое окрашивание

  • Filamin A: положительно

  • Бета-катенин: только цитоплазматическое окрашивание

  • p53: окрашивание по типу дикого типа

  • Ki67 >90%

Окончательный диагноз

Медуллобластома, SHH-активированная, с диким типом TP53, grade 4 по классификации ВОЗ для опухолей ЦНС

Гистологические препараты предоставлены Dr Samuel Roberts-Thomson

Обсуждение

В данном клиническом случае продемонстрированы типичные признаки медуллобластом у взрослых. Они обычно являются SHH-активированными и, как правило, располагаются на периферии полушария мозжечка. Наличие ограничения диффузии (значения ADC ниже, чем в прилежащей неизменённой паренхиме мозжечка) — очень важный диагностический признак.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 208375, CC BY-NC-SA