Радиопедия
Меню

Синдром Стерджа — Вебера

Случай предоставил Julian Yedlin

Клиническая картина

Бессимптомный пациент с синдромом Стерджа — Вебера в анамнезе проходит контрольное исследование.

Данные пациента

Возраст:
20 лет
Пол:
Женский

Отмечается наличие очаговых гипоинтенсивных участков на градиентном эхо в затылочной и правой теменной областях.

После внутривенного контрастирования описывается лептоменингеальное накопление контраста, соответствующее лептоменингеальной ангиоме.

Незначительное уменьшение объёма правой теменной доли по сравнению с контралатеральной.

Увеличение размеров правого сосудистого сплетения в проекции затылочного рога.

Краниокаудальный размер гипофиза составляет приблизительно 9,5 мм с однородным постконтрастным накоплением контраста, что соответствует макроаденоме.

Обсуждение

Синдром Стерджа — Вебера (SWS) часто ассоциирован с неврологическими осложнениями, такими как судорожные приступы, поэтому диагностика этого состояния имеет важное значение для ведения пациентов.

Это нейрокожное заболевание характеризуется ангиоматозом кожи, глаз и мозговых оболочек. Клинические проявления синдрома вариабельны, но типично включают «винное пятно» на лице (пламенеющий невус, PWS), хориоидальные гемангиомы глаза и церебральный пиальный ангиоматоз.

Case courtesy of Julian Yedlin, Radiopaedia.org, rID: 195839, CC BY-NC-SA