Радиопедия
Меню

Нейрофиброматоз 1 типа — с глиомой зрительного пути

Случай предоставил muhammad%20essam

Клиническая картина

Не указана

Данные пациента

Возраст:
10 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Нейрофиброматоз 1 типа — с глиомой зрительного пути

МРТ На весь экран

Определяется супраселлярное объёмное образование с центром в области зрительного перекреста (хиазмы). Его максимальные переднезадний, поперечный и краниокаудальный размеры составляют около 2 x 2,8 x 0,7 см соответственно. Образование изоинтенсивно паренхиме головного мозга на T1w и T2w, без заметного накопления контраста в постконтрастной серии. Перифокальный отёк отсутствует, образование не оказывает выраженного объёмного воздействия.

Отмечается диффузное равномерное утолщение правого и в гораздо меньшей степени левого зрительных нервов с лёгкой извитостью их хода.

Визуализируются зоны изменённой интенсивности сигнала с вовлечением полушарий мозжечка, продолговатого мозга, моста, среднего мозга, обоих таламусов, обеих внутренних капсул, обоих чечевицеобразных и хвостатых ядер, а также затылочных перивентрикулярных областей. Они малозаметны на T1w и дают высокий сигнал на T2w и FLAIR без заметного постконтрастного накопления контраста. Они не окружены отёком и не оказывают выраженного объёмного воздействия. Отмечается выраженное выбухание контура передней поверхности нижних отделов моста.

В правом полушарии мозжечка определяется накапливающий контраст очаг. Его максимальные переднезадний, поперечный и краниокаудальный размеры составляют около 8 x 8 x 8 мм соответственно. Очаг характеризуется низким сигналом на T1w, высоким на T2w и FLAIR с гомогенным постконтрастным накоплением контраста. Данный очаг расположен в пределах одной из ранее упомянутых зон патологического сигнала. Такое накопление контраста настораживает и требует тщательного динамического наблюдения.

Частичная агенезия валика мозолистого тела.

Полость прозрачной перегородки (cavum septum pellucidum).

Расширены кортикальные борозды и экстрааксиальные пространства ЦСЖ.

Гипертрофия мягких тканей носоглотки, наиболее вероятно, аденоидной природы.

Обсуждение

Глиома зрительного пути подразделяется на 3 основные группы:

  1. доброкачественные опухоли детского возраста, ассоциированные с НФ1

  2. доброкачественные опухоли детского возраста, не ассоциированные с НФ1

  3. опухоли у взрослых, которые обычно являются злокачественными

Данные исследования:

  1. наиболее информативный признак: веретенообразное объёмное образование зрительного нерва с различной степенью вовлечения задних отделов зрительного пути

  2. накопление контраста варьирует от полного отсутствия до интенсивного однородного

  3. кальцинация встречается редко (в отличие от менингиомы оболочки зрительного нерва)

  4. двусторонние интраорбитальные очаги указывают на НФ1

  5. сопутствующие нейровизуализационные данные при наличии НФ1: очаги в головном мозге на T2, другие опухоли ЦНС, дисплазия клиновидной кости

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of muhammad%20essam, Radiopaedia.org, rID: 18282, CC BY-NC-SA