Болезнь Фара
Случай предоставил Dalia Ibrahim
Клиническая картина
В анамнезе судорожные приступы 10 лет назад, принимает противоэпилептические препараты. В настоящее время предъявляет жалобы на апатию и застывший взгляд. В отдалённом анамнезе тиреоидэктомия. Пациентка принимает L-тироксин.
Данные пациента
- Возраст:
- 55 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Болезнь Фара
Двусторонний патологический сигнал с вовлечением базальных ганглиев и в меньшей степени таламусов. Они характеризуются незначительно повышенным сигналом на T1-ВИ и гиперинтенсивным сигналом на T2- и FLAIR-ВИ без ограничения диффузии.
На изображениях SWI определяется blooming-эффект с вовлечением базальных ганглиев и зубчатых ядер.
Из случая: Болезнь Фара
На КТ определяются выраженные кальцинации с вовлечением базальных ганглиев, таламусов, субкортикального белого вещества и зубчатых ядер мозжечка.
Обсуждение
В данном клиническом случае изменения сигнала с вовлечением базальных ганглиев и таламусов могут показаться загадочными, так как они не дают ожидаемого гиперинтенсивного сигнала на T1-ВИ. Единственной подсказкой в пользу болезни Фара было использование взвешенных по магнитной восприимчивости изображений с характерным выпадением сигнала.
Очень важно помнить, что МРТ-картина варьирует в зависимости от степени кальцинации и стадии заболевания и может выглядеть практически нормальной даже при выраженных изменениях на КТ, если не выполняются взвешенные по магнитной восприимчивости изображения.
Синдром Фара, также известный как двусторонний стриопаллидодентатный кальциноз, характеризуется патологическим отложением кальция в стенках сосудов, особенно в базальных ганглиях, зубчатых ядрах мозжечка и белом веществе, с последующей атрофией.
Может быть как первичным (обычно аутосомно-доминантным), так и вторичным вследствие множества фоновых заболеваний или метаболических нарушений.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Головной мозг - YUN · JUNU YUN
- Золотой клинический случай 3 · Fatima Fati Nik
- Нейрорадиология #2 · Emil Michalski
Case courtesy of Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 182226, CC BY-NC-SA