Экстрамедуллярная миелома мягких тканей руки
Случай предоставил Eshwar Karupakula
Клиническая картина
Пациент с множественной миеломой в анамнезе обратился с жалобами на отёк и боль в левой руке.
Данные пациента
- Возраст:
- 70 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Экстрамедуллярная миелома мягких тканей руки
Определяется объемное увеличение трехглавой, плечевой и двуглавой мышц с наличием мягкотканных узлов в подкожной жировой клетчатке по переднелатеральной поверхности средней трети плеча.
Определяется очаговая зона мягкотканного замещения костного мозга плечевой кости, подозрительная в отношении небольшого очага миеломы с учетом анамнеза, однако деструкции кортикального слоя или непрерывного распространения за пределы кости в мягкие ткани не отмечается.
Глубокие подкожные узлы и внутримышечное объемное образование/образования, по-видимому, представляют собой процессы, не связанные с небольшой костной опухолью плечевой кости.
Из случая: Экстрамедуллярная миелома мягких тканей руки
В костном мозге средней трети плечевой кости определяется небольшая, ограниченная костью опухоль/миелома, соответствующая данным КТ. Костная деструкция или инвазия в мягкие ткани отсутствуют.
Однако отмечается опухолевидное увеличение за счет отдельных накапливающих контраст объемных образований во внутримышечных пространствах плеча с вовлечением трехглавой, двуглавой и плечевой мышц, изоинтенсивных на T1, гиперинтенсивных на T2, с выраженным накоплением контраста и экспансивным характером. Эти объемные образования также распространяются за пределы мускулатуры в глубокие отделы подкожной клетчатки, что соответствует данным КТ.
Из случая: Экстрамедуллярная миелома мягких тканей руки
В мягких тканях левой верхней конечности определяется солидного вида объёмное образование.
Обсуждение
Множественная миелома — это злокачественная клональная экспансия плазматических клеток, на долю которой приходится 10% гематологических злокачественных новообразований. Как правило, множественная миелома может развиваться из клинически незначимой пролиферации плазматических клеток, известной как моноклональная гаммапатия неопределенного значения. Заболеваемость множественной миеломой в мире составляет от 0,54 до 6,3 на 100 000 населения и составляет 2% среди всех онкологических диагнозов в США. Заболеваемость множественной миеломой растет: за последние тридцать лет она увеличилась на 126%.
Экстрамедуллярное поражение при множественной миеломе представляет собой агрессивную форму множественной миеломы, определяемую способностью плазматических клеток клонироваться независимо от микроокружения костного мозга. Экстрамедуллярное поражение часто ограничивается мягкотканными плазмоцитомами, не имеющими контакта с костными структурами, однако четких критериев не установлено. У пациентов с диагностированной множественной миеломой частота выявления экстрамедуллярного поражения составляет от 0,5% до 4,8%. Пациенты с множественной миеломой и экстрамедуллярным поражением часто имеют худший прогноз по сравнению с пациентами без него, что повышает важность ранней диагностики. Ретроспективные исследования показали более низкие показатели выживаемости у пациентов с плазмоцитомами (как параскелетными, так и не контактирующими с костью) по сравнению с пациентами без экстрамедуллярного поражения (5-летняя общая выживаемость 63% против 80%).
В нашем клиническом случае за год до обращения в нашу больницу пациенту был поставлен диагноз множественной миеломы (без ремиссии). Пациент поступил с отеком и болью в левой руке, ему были выполнены визуализирующие исследования и биопсия. Неспецифические признаки на КТ/УЗИ в сочетании с анамнезом множественной миеломы послужили показанием для проведения МРТ и биопсии. Биопсия подтвердила плазмоклеточное новообразование мягких тканей плеча с рестрикцией легких цепей каппа и аберрантной экспрессией CD3. Пациент начал лечение препаратом Daratumumab.
В дальнейшем рентгенологам при обнаружении объёмного образования мягких тканей у пациентов с множественной миеломой в анамнезе следует включать экстрамедуллярные миеломные очаги в дифференциальный диагноз.
Этот клинический случай был отредактирован и предоставлен Ashwin Hampole, MD.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Летучие и новые · Mohammed Khan
- Опухоли ОДА · Emil Michalski
- Золотой клинический случай 2 · Fatima Fati Nik
Статьи по теме
Case courtesy of Eshwar Karupakula, Radiopaedia.org, rID: 178633, CC BY-NC-SA