Дисплазия крыла клиновидной кости
Случай предоставил Dalia Ibrahim
Клиническая картина
Припухлость левой ушной раковины.
Данные пациента
- Возраст:
- 15 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Дисплазия крыла клиновидной кости
Отсутствие левого крыла клиновидной кости. Вследствие этого левая височная доля с окружающим выраженным скоплением ЦСЖ пролабирует кпереди с последующим развитием проптоза.
В подкожной клетчатке левой ушной области визуализируется мягкотканное объёмное образование неправильной формы с относительно чёткими контурами, с гипоинтенсивным сигналом на T1 и гиперинтенсивным на T2, а также постконтрастным накоплением контраста, что подозрительно в отношении плексиформного нейрофиброматоза. Образование распространяется на левый наружный слуховой проход.
Из случая: Дисплазия крыла клиновидной кости
Отсутствие левого крыла клиновидной кости. Вследствие этого левая височная доля с окружающим её выраженным объемом ЦСЖ пролабирует кпереди с развитием последующего проптоза.
В задних отделах правой глазницы определяется зияющий костный дефект, формирующий симптом «обнаженной глазницы» ("bare orbit sign").
Отсутствуют анатомические ориентиры канала зрительного нерва, переднего наклоненного отростка, а также верхней и нижней глазничных щелей.
Гипоплазия левой клиновидной пазухи.
Подкожное изоденсное мягкотканное объёмное образование в области левой ушной раковины, которое распространяется на левый наружный слуховой проход и облитерирует его, что подозрительно в отношении плексиформной нейрофибромы / плексиформного нейрофиброматоза.
Небольшой костный дефект в области левого чешуйчатого шва.
Сопутствующие данные: Увеличение носоглоточной миндалины (аденоидов). Левосторонний отомастоидит. Двусторонний гайморит, этмоидит и фронтит.
Обсуждение
Пациент поступил с припухлостью в области левой ушной раковины. На МРТ определялась дисплазия крыла клиновидной кости с сопутствующим умеренным проптозом. В связи с этим радиологически был заподозрен нейрофиброматоз (НФ). Припухлость левой ушной раковины расценена как вероятная плексиформная нейрофиброма.
Диагноз НФ был подтвержден клинически наличием пятен цвета «кофе с молоком», а диагноз плексиформной нейрофибромы — патоморфологически.
У пациентов с НФ дисплазия крыла клиновидной кости обычно сочетается с нейрофибромами в ипсилатеральной поверхностной височной ямке, которые часто прилежат к рентгенологически измененному чешуйчатому шву.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- DOUBTS · Jeneesh K
- 2B 050523 · Tom Foster
- Нейрообзор 7
- Краниофациальный · Dalia Ibrahim
- Врожденные аномалии головного мозга · Zachary Miller
- ГЕНЕТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ: КАТЕГОРИЯ 3 И МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ · Bukunmi Idowu
Статьи по теме
Case courtesy of Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 167146, CC BY-NC-SA