Радиопедия
Меню

Ганглионейробластома

Случай предоставил Ryan Thibodeau

Клиническая картина

Неясный дискомфорт в грудной клетке.

Данные пациента

Возраст:
2 года
Пол:
Мужской

В левом заднем средостении определяется четко очерченное затемнение / объёмное образование размерами 5,0 x 2,7 см. Отмечается незначительная асимметрия мягких тканей нижних отделов шеи слева по сравнению с противоположной стороной.

В левом заднем средостении, распространяясь от нижнего края T1 до верхнего края T5, определяется четко отграниченное однородное мягкотканное объёмное образование без очаговых зон, подозрительных на некроз или кровоизлияние. Выявляются два сомнительных точечных гиперденсных очага, которые могут представлять собой кальцинации. Объёмное образование прилежит к проксимальному отделу нисходящей аорты нижнемедиально и к левой подключичной артерии сверху. Признаков масс-эффекта, стеноза или муфтообразного охвата этих сосудов нет. Объёмное образование тесно прилежит к межпозвонковым отверстиям на уровне T2–T5, однако убедительных данных за глубокую инвазию в позвоночный канал нет. Масс-эффект на спинной мозг отсутствует. Смежные тела позвонков и левые ребра имеют нормальное ослабление, без участков кортикальной деструкции или периостальной реакции.

Обсуждение

Клинический случай патоморфологически подтвержденной ганглионевромы. Патоморфологическое исследование демонстрирует нейробластическую пролиферацию с преобладанием шванновской стромы, состоящую из хаотично распределенных микроскопических фокусов нейробластических клеток, погруженных в нейропиль. Нейробластические клетки были представлены преимущественно дифференцирующимися нейробластами, включая ганглиоподобные клетки, и изредка — менее дифференцированными нейробластами. Индекс митоза-кариорексиса был низким, отчетливых узлов не выявлено. При иммуногистохимическом исследовании маркеры S100 и SOX10 окрашивают шванновскую строму, часть нейробластов позитивна к нейрофиламентам и хромогранину, а нейропиль выявляется синаптофизином. Полученные данные соответствуют ганглионейробластоме, смешанный подтип.

Послеоперационный период протекал без осложнений, пациент был выписан домой на 1-е сутки после операции. Пациент наблюдается амбулаторно, сохраняется левосторонний синдром Горнера.

Соавторы:
Alannah McCann
Travis Bevington, MD

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Ryan Thibodeau, Radiopaedia.org, rID: 161772, CC BY-NC-SA