Злокачественная опухоль оболочки глазного нерва

Злокачественная опухоль оболочки глазного нерва.

Гистологическое исследование

Препарат резекции левого глаза, включающий прилежащий овоидный фрагмент кожи кверху и медиальнее глаза. Размеры глаза: 48 мм в краниокаудальном направлении, 42 мм в медиолатеральном и 49 мм в переднезаднем. Эллипсовидный кожный лоскут, спереди включающий ресницы, имеет размеры 43 мм в медиолатеральном направлении и 9 мм в краниокаудальном. Прилежащий овоидный фрагмент кожи имеет размеры 92 мм в направлении от верхнемедиального к нижнелатеральному на 38 мм. Медиальные 20 мм левой брови расположены на 20 мм верхнемедиальнее ресниц. Латеральнее брови определяется кровеносный сосуд или нерв длиной 15 мм и диаметром 2–3 мм.

Микроскопическое описание

На срезах определяется нерв, который утолщен и в значительной степени замещен выраженно атипичными веретеновидными клетками, морфологически схожими с опухолью.

На срезах определяется нерв, содержащий единичные скопления атипичных веретеновидных клеток и лимфоплазмоцитарный инфильтрат.

На срезах узлового и извилистого очага, расположенного глубоко под кожей и позади глаза, определяется клеточная опухоль, состоящая из веретеновидных клеток, формирующих короткие пучки и мелкие мутовчатые структуры. Клетки имеют крупные гиперхромные плеоморфные ядра с неровными контурами, выраженными ядрышками и умеренным количеством вытянутой эозинофильной цитоплазмы. Митозы частые, включая атипичные формы. Местами опухоль формирует небольшие гнезда из более эпителиоидных клеток. Выявляется очаговый умеренно выраженный лимфоплазмоцитарный инфильтрат. В некоторых зонах определяются толстые коллагеновые волокна, вероятно, представляющие собой захваченную ретикулярную дерму. Опухоль центрирована в подкожно-жировой клетчатке. Опухоль диффузно вовлекает прилежащие нервы. Некоторые нервы полностью замещены опухолевыми клетками, в других отмечается периневральное распространение. Местами архитектоника плексиформная. Опухоль обширно вовлекает наружные нервы глаза сзади и медиально, но зрительный нерв интактен. Опухоль распространяется на край резекции позади глаза, а также на край нерва, описанного латеральнее брови. Опухоль находится на расстоянии 0,1 мм от латерального края кожи и на 0,4 мм от глубокого края резекции кожи. Верхний и медиальный края кожи интактны. Признаков лимфатической или сосудистой инвазии не обнаружено.

При иммуногистохимическом исследовании клетки опухоли положительны к S100, слабо положительны к гладкомышечному актину и отрицательны к MelanA, HMB45, AE1/3 и десмину.

КОММЕНТАРИЙ: Плексиформный характер опухоли и сопутствующая плексиформная нейрофиброма убедительно свидетельствуют о нейрофиброматозе 1 типа.