Трахеобронхомегалия

Трахеобронхомегалия, также известная как синдром Мунье-Куна, представляет собой редкое заболевание, характеризующееся выраженным расширением трахеи и центральных дыхательных путей с рецидивирующими инфекциями. 

Эпидемиология

Синдром Мунье-Куна чаще всего встречается у мужчин среднего возраста до 50 лет.

Клиническая картина

Анатомические и физиологические изменения дыхательных путей предрасполагают к застою секрета в расширенных отделах бронхиального дерева. Часто встречаются хронический продуктивный кашель и рецидивирующие легочные инфекции. Клинические проявления могут имитировать ХОБЛ и сосуществовать с ней.

Остается неясным, является ли синдром Мунье-Куна отдельной нозологической формой или просто трахеобронхомегалией на фоне предшествующих первичных аномалий. При использовании последнего определения к ассоциированным состояниям относятся заболевания соединительной ткани, такие как:

• синдром Элерса — Данлоса

• вялая кожа (cutis laxa)

Патология

Основным нарушением является отсутствие или выраженная атрофия эластических волокон и гладкой мускулатуры в стенке трахеи и главных бронхов. Хотя заболевание, вероятно, является врожденным, это не доказано окончательно.

Стенки дыхательных путей тонкие и дряблые, что приводит к значительному изменению их калибра во время дыхания. На вдохе отрицательное внутригрудное давление приводит к выраженному расширению трахеи. На выдохе противоположно направленное внутригрудное давление вызывает ее спадение (коллапс). Часто встречаются дивертикулез бронхов и трахеи между хрящевыми кольцами, а также бронхоэктазы. 

Бронхиальное межмышечное нервное сплетение отсутствует.

Рентгенологические признаки

Наиболее чувствительным методом визуализации является двухфазная КТ с получением изображений трахеи на вдохе и выдохе. Двухфазная рентгенография органов грудной клетки также позволяет выявить расширение трахеи на вдохе и ее спадение на выдохе, однако обладает значительно меньшей чувствительностью.

Диагностическим критерием считается диаметр трахеи более 3 см: измерение обычно проводится на 2 см выше дуги аорты. Другие используемые диагностические критерии включают диаметр бронхов более 20 или 24 мм (справа) и 15 или 23 мм (слева).

Могут определяться выступающие кзади дивертикулы трахеи.

Лечение и прогноз

Лечение обычно консервативное, включающее физиотерапию и постуральный дренаж. При обострениях проводится антибактериальная терапия. В редких случаях применяется стентирование трахеи.

История и этимология

Впервые описано французским врачом Pierre-Louis Mounier-Kuhn в 1932 году.

Дифференциальный диагноз

• расширение трахеи