Болезнь Тиманна

Болезнь Тиманна (также называемая семейной остеоартропатией пальцев или остеонекрозом основания фаланги) представляет собой невоспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся остеонекрозом эпифизов фаланг, приводящим к деформации пальцев.

Эпидемиология

Болезнь Тиманна — редкая форма аваскулярного некроза, поражающая проксимальные межфаланговые (ПМФ) и дистальные межфаланговые (ДМФ) суставы на втором десятилетии жизни. Обычно поражаются основания проксимальных фаланг указательного и среднего пальцев.

Заболевание обычно манифестирует у детей и лиц молодого возраста (<25 лет).

Болезнь Тиманна чаще носит семейный характер (с аутосомно-доминантным типом наследования), обычно с полной пенетрантностью и равномерным распределением среди мужчин и женщин. Описаны также спорадические случаи, которые встречаются у мужчин в три раза чаще.

Клиническая картина

Клиническая картина и рентгенологические проявления болезни Тиманна очень схожи с таковыми при болезни Моклера (остеонекроз головок пястных костей).

Типичной клинической картиной является начальная безболезненная припухлость проксимальных межфаланговых суставов с последующим развитием боли и деформации.

Иногда также поражаются пальцы стоп, преимущественно первые пальцы, и первые предплюсне-плюсневые (TMT) суставы, в таком случае патологию могут называть osteochondritis ossis metacarpi et metatarsi .

Анализы крови в пределах нормы — включая скорость оседания эритроцитов — без повышения уровня белков острой фазы, например С-реактивного белка.

Патология

Гистопатологическое исследование демонстрирует асептический остеонекроз с интактными сосудами и отсутствием воспалительных изменений.

Рентгенологические признаки 

Отмечается неровность контуров эпифизов фаланг. Кости выглядят расширенными, склерозированными и фрагментированными. Позже может наблюдаться сужение суставной щели.

Лечение и прогноз

Лечение обычно консервативное, хотя при тяжелом течении заболевания могут потребоваться артродез или артропластика.

История и этимология

Заболевание впервые описано немецким врачом H Thiemann в 1909 году.