Субкортикальная гетеротопия

Субкортикальная гетеротопия — это форма узловой гетеротопии серого вещества. Выделяют следующие формы:

• узловая форма: распространяется от желудочка в белое вещество

• криволинейная форма: распространяется от коры в подлежащее белое вещество

• смешанная форма

Терминология

Термин ламинарная гетеротопия иногда неоднозначно используется применительно к части таких пациентов. Важно отметить, что это состояние не следует путать со спектром лиссэнцефалии I типа — субкортикальной полосовидной гетеротопии, который отличается как по данным визуализации, так и на генетическом уровне.

Клиническая картина

Эпилепсия встречается очень часто и обычно манифестирует в детском возрасте. Как правило, она сопровождается задержкой развития различной степени выраженности. 

Рентгенологические признаки

Субкортикальные гетеротопии непрерывно переходят в вышележащую кору или подлежащий желудочек и ассоциированы с тяжелыми аномалиями пораженного полушария, характеризующимися:

• диффузным уменьшением размеров полушария

• деформацией желудочков

• уменьшением объема и изменением белого вещества

• истончением вышележащей коры с уплощенными бороздами

• деформацией базальных ганглиев

Эти признаки помогают дифференцировать данную патологию от субэпендимальной гетеротопии серого вещества и спектра нарушений «лиссэнцефалия 1 типа — субкортикальная полосовидная гетеротопия». 

Дифференциальный диагноз

• Дисплазия Тейлора