Правосторонняя дуга аорты

Правосторонняя дуга аорты — это тип анатомического варианта дуги аорты, характеризующийся прохождением дуги аорты справа от трахеи. Выделяют различные конфигурации в зависимости от вариантов ветвления супрааортальных сосудов, при этом двумя наиболее распространенными типами являются правосторонняя дуга аорты с зеркальным ветвлением и правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией (ALSA).

Эпидемиология

Считается, что правосторонняя дуга аорты встречается примерно у ~0,1% (в диапазоне 0,05–0,2%) популяции. Имеется выраженная связь с синдромом делеции 22q11.2 (синдромом Ди Джорджи).

Клиническая картина

Большинство пациентов не имеют симптомов, и патология обнаруживается случайно. Однако при сочетании с другими сосудистыми аномалиями (сосудистое кольцо) она вызывает симптомы вследствие сдавления пищевода и/или трахеи.

Патология

Типы

Правосторонние дуги можно разделить как минимум на три типа. Обратите внимание, что нумерация типов варьирует в различных публикациях, поэтому аномалию следует описывать подробнее, а не просто указывать её номер.

• I тип: правосторонняя дуга аорты с зеркальным ветвлением

  • в некоторых источниках описывается как наиболее частый вариант, составляя до 59% всех правосторонних дуг. Однако в большинстве публикаций он указывается как менее распространенный, чем II тип

  • возникает вследствие прерывания левого дорсального сегмента дуги дистальнее левой подключичной артерии с сохранением левого артериального протока (или артериальной связки) в гипотетической двойной дуге аорты

  • первым отходит левый плечеголовной ствол, затем правая общая сонная и правая подключичная артерии

  • обычно ассоциируется с синими врождёнными пороками сердца, включая

    • тетраду Фалло

    • общий артериальный ствол

    • атрезию трёхстворчатого клапана

    • транспозицию магистральных артерий

• тип II: правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией

  • распространенный тип, составляет не менее 39,5% всех случаев правосторонней дуги

  • ассоциирован с дивертикулом Коммереля

  • возникает вследствие регрессии дорсального сегмента левой дуги между левой общей сонной и левой подключичной артериями с персистенцией левого артериального протока (или артериальной связки) в модели гипотетической двойной дуги аорты

  • первой отходит левая общая сонная артерия, затем правая общая сонная, правая подключичная и затем левая подключичная артерии

  • редко проявляется симптомами и поэтому обычно является случайной находкой, хотя в редких случаях может вызывать компрессию пищевода и/или трахеи, например, при наличии левосторонней артериальной связки / артериального протока, соединяющего дивертикул Коммереля с левой легочной артерией

  • редко ассоциируется с другими сердечно-сосудистыми аномалиями

• III тип: правосторонняя дуга аорты с изоляцией левой подключичной артерии 

  • самый редкий тип: 0,8%

  • возникает вследствие прерывания левой дуги на двух уровнях: между левой общей сонной и левой подключичной артериями, а также дистальнее места прикрепления левого протока 

  • может сочетаться с врождённым синдромом подключичного обкрадывания и вертебробазилярной недостаточностью 

  • в редких случаях может ассоциироваться с врождёнными пороками сердца

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

• левый контур аорты отсутствует

• мягкотканное вдавление по правому контуру дистального отдела трахеи со смещением трахеи

• правосторонняя нисходящая аорта: характерна для типа I (зеркальное ветвление)

Правая дуга часто визуализируется высоко расположенной и проецируется в виде объёмного образования в правой паратрахеальной области.

КТ/МРТ

Томографические исследования (КТ или МРТ) позволяют напрямую визуализировать анатомию дуги, а с помощью специализированных ангиографических методик (МРА или КТА) достигается отличная визуализация просвета сосудов.