Гамартома лёгкого

Гамартомы легких (вариант во мн. ч.: hamartomata) — это доброкачественные новообразования, состоящие из хрящевой, соединительной, мышечной, жировой и костной тканей. Это одна из наиболее распространенных доброкачественных опухолей легких, на которую приходится ~8% всех новообразований легких и 6% солитарных легочных узлов.

Терминология

Хондрома легкого в прошлом использовалась как синоним гамартомы легкого, но из-за их гистологических различий их следует рассматривать как отдельные патологические состояния.

Эпидемиология

Заболевание обычно проявляется на 4-м и 5-м десятилетиях жизни, тогда как у детей встречается крайне редко. Наблюдается преобладание у лиц мужского пола (М:Ж = 2,5:1). Большинство очагов выявляются случайно.

Клиническая картина

Гамартомы легких обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при визуализации органов грудной клетки по другим причинам. В редких случаях они могут проявляться кровохарканьем, бронхиальной обструкцией и кашлем (особенно эндобронхиальные типы).

Патология

Гамартомы могут быть хондроматозными (чаще всего), лейомиоматозными или смешанными. Они содержат как минимум два мезенхимальных компонента. Представляют собой некапсулированные дольчатые опухоли с соединительнотканными перегородками.

Как и любая гамартома, она состоит из тканей, которые в норме формируют легкие и бронхи. Тканевые элементы, хотя и являются зрелыми, расположены беспорядочно. В редких случаях они состоят преимущественно из жировой ткани и называются липоматозными гамартомами или эндобронхиальными липомами.

Легочная мезенхимальная кистозная гамартома представляет собой редкий вариант.

Локализация

Подавляющее большинство гамартом лёгких расположено на периферии лёгких (>90%), при этом эндобронхиальные гамартомы составляют лишь ~5% (диапазон 1,4-10%) таких очагов.

Как правило, гамартомы выявляются случайно в виде солитарных узлов на периферии лёгкого.

Рентгенологические признаки

Часто выявляемые случайно, они обычно представляют собой четко очерченные узлы или объёмные образования (как правило, небольших размеров) с ровными либо дольчатыми контурами. Приблизительно в 60% случаев они содержат жировую ткань, а в 20-30% — кальцинацию/оссификацию (по типу «попкорна»). Формирование полостей не наблюдается.

Размеры вариабельны: они могут быть крупными (>10 см), но в большинстве случаев их диаметр составляет <2,5-4 см.

Рост возможен, но происходит крайне медленно, с типичным временем удвоения объёма более 400 дней.

Обзорная рентгенография

Рентгенография органов грудной клетки неспецифична и демонстрирует четко очерченное объемное образование мягкотканного ослабления с ровными или дольчатыми краями. Может определяться кальцинация (классически по типу попкорна), что позволяет предположить диагноз. Жировую ткань трудно достоверно определить, хотя очаг обычно имеет низкую плотность для своего размера.

КТ

КТ значительно превосходит рентгенографию в выявлении жировой ткани и кальцинации внутри очага. Сообщаемая распространенность кальцинации в гамартомах при КТ варьирует от 5 до 50%, тогда как жир при КТ может определяться вплоть до 60% гамартом. Жировые компоненты могут быть локализованными или распространенными в пределах узла.

Жир можно распознать при сопоставлении с подкожно-жировой клетчаткой, его плотность обычно составляет от -120 HU до -40 HU. Наличие жира в четко очерченном солитарном легочном узле без признаков значимого роста практически патогномонично для гамартомы легкого и не требует дальнейшего дообследования. К сожалению, жир выявляется лишь в 60% очагов. Поэтому тонкосрезовая КТ имеет решающее значение, позволяя избежать пропуска мелких фокусов жира.

Кальцинация обычно представлена множественными глыбками, распределенными по всему очагу по типу «попкорна».

МРТ

• T1: неоднородный сигнал

  • преимущественно промежуточный сигнал

  • очаги высокого сигнала соответствуют жиру

  • участки низкого сигнала соответствуют фиброзной ткани или кальцинатам

• T2:

  • высокий сигнал за счет жирового и хрящевого компонентов

  • участки низкого сигнала соответствуют фиброзной ткани или кальцинатам

• T1 C+ (Gd): определяется неоднородное накопление контраста

Радионуклидная диагностика

ПЭТ-КТ

Хотя это встречается редко, при ФДГ-ПЭТ может наблюдаться повышенное накопление РФП. Таким образом, дальнейшее дообследование с помощью ПЭТ-КТ медленно растущих жиросодержащих объёмных образований неоправданно, вносит диагностическую неясность и увеличивает лучевую нагрузку на пациента.

Лечение и прогноз

Злокачественная трансформация встречается крайне редко, поэтому небольшую периферическую гамартому без атипичных признаков можно безопасно оставить под наблюдением с редким динамическим контролем для исключения роста.

Хирургическая резекция приводит к излечению в атипичных случаях или при эндобронхиальных гамартомах, вызывающих дистальные осложнения. В последнем случае чаще всего применяется ригидная трансбронхиальная резекция.

Дифференциальный диагноз

• периферический карциноид легкого  временами бывает трудно дифференцировать, однако для многих карциноидов характерны:

  • более высокое ослабление

  • более выраженная дольчатость

  • более выраженная дистальная узловатость

  • дистальное гиперпросветление

  • ателектаз

  • более выраженное бронхиальное распространение и вовлечение

  • выраженное гомогенное накопление контраста

Более широкий дифференциальный диагноз в некоторой степени зависит от того, определяются ли в очаге жир или кальцинация.

Если визуализируется жир, дифференциальный диагноз узок и, что важно, включает метастазы почечно-клеточного рака, липосаркому и эпителиоидную ангиомиолипому. Почти все случаи представляют собой гамартому легкого. См. дифференциальный диагноз жиросодержащего солитарного узла легкого.

Кальцинация также значительно сужает дифференциальный диагноз, но в меньшей степени. См. дифференциальный диагноз солитарного узла лёгкого с кальцинацией.

Если жир и кальцинация отсутствуют, дифференциальный диагноз значительно шире, чем для солитарного узла лёгкого. См. дифференциальный диагноз солитарного узла лёгкого.