Аплазия легкого

Аплазия легкого — это редкая врожденная патология, при которой наблюдается одностороннее или двустороннее отсутствие легочной паренхимы. Она отличается от агенезии легкого, имеющей схожие проявления, ключевой особенностью: наличием короткого слепо заканчивающегося бронха при аплазии. Это различие практически не имеет прогностического значения.

Обычно процесс односторонний, так как двусторонняя аплазия легких несовместима с жизнью. Патология часто сочетается с другими врожденными аномалиями, преимущественно сердечно-сосудистыми, а также встречается в структуре VACTERL-ассоциации.

Клиническая картина

Аплазия легкого обычно проявляется неонатальным респираторным дистрессом различной степени выраженности. В редких случаях она может оставаться незамеченной до более позднего детского или подросткового возраста.

Патология также может быть выявлена при пренатальном ультразвуковом скрининге (УЗИ), где она визуализируется как гиперэхогенный гемиторакс. Постановка диагноза зачастую затруднена, однако смещение средостения обычно бывает выраженным.

Патология

Предполагается, что причиной агенезии легкого является нарушение кровотока в дорсальной дуге аорты на 4-й неделе гестации. В ответ на аплазию или агенезию легкого в контралатеральном легком может формироваться до двух раз больше альвеол. Как при агенезии, так и при аплазии легкого выявляется высокая ядерная экспрессия SOX2 и отсутствие экспрессии BMP4, что указывает на регуляцию этими белками тканеспецифической пролиферативной активности на ранних этапах развития легких.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

На рентгенографии органов грудной клетки патология может проявляться как тотальное затемнение гемиторакса или уменьшение объема легкого на стороне поражения со смещением структур средостения в ипсилатеральную сторону. Обычно наблюдается контралатеральное компенсаторное вздутие легкого с его смещением (грыжей) в противоположную половину грудной клетки. Ипсилатеральный главный бронх виден редко, хотя при КТ может определяться рудиментарный главный бронх.

КТ

КТ подтверждает отсутствие паренхимы легкого и ипсилатеральное смещение средостения. Как правило, определяется компенсаторное вздутие контралатерального легкого с его пролабированием в противоположный гемиторакс. Кроме того, отмечается отсутствие легочной артерии на стороне поражения. Также могут выявляться сопутствующие врожденные пороки сердца и рудимент ипсилатерального бронха.

Лечение и прогноз

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся:

• правосторонняя аплазия:

  • стеноз трахеи

  • тяжёлые сердечно-сосудистые аномалии

  • сужение дыхательных путей вследствие ротации средостения)

• стеноз трахеи

• сопутствующие врождённые аномалии

Дифференциальный диагноз

Основной дифференциальный диагноз включает гипоплазию лёгкого и полный ателектаз лёгкого.

Другие причины тотального затемнения гемиторакса с ипсилатеральным смещением средостения см. в статье:

• тотальное затемнение гемиторакса

См. также

• гипоплазия лёгкого