Дисплазия покрышки моста

Дисплазия покрова моста (PTCD) — это редкий врождённый порок развития ствола мозга и ромбовидного мозга, визуализационным признаком которого является эктопический дорсальный поперечный пучок волокон моста, вдающийся из покрышки в четвёртый желудочек. 

Эпидемиология

PTCD — редкий врождённый порок развития, в литературе описано чуть более 20 клинических случаев. Фактическая распространённость может быть недооценена из-за нераспознавания данной нозологии или ошибочной классификации.

Клиническая картина

Клинически проявляется задержкой развития, мозжечковыми и пирамидными нарушениями, а также дисфункцией черепных нервов (V, VII, VIII и XII), приводящей к нейросенсорной тугоухости, нарушениям глотания и глазодвигательным расстройствам. 

Патология

На сегодняшний день специфических мутаций не выявлено. 

Рентгенологические признаки

КТ

• ВРКТ височных костей может выявить удвоение внутреннего слухового прохода, ассоциированное с гипоплазией и аплазией VII/VIII черепных нервов

МРТ

МРТ является наилучшим методом визуализации для характеристики структурных аномалий:

• эктопические дорсальные поперечные волокна моста, выступающие из покрышки в четвёртый желудочек

  • при диффузионно-тензорной томографии (DTI) эктопические волокна могут визуализироваться как горизонтально ориентированные волокна (кодированные красным цветом), исходящие из покрышки моста

• гипоплазия и аплазия средних ножек мозжечка

• вариабельная гипоплазия нижних ножек мозжечка

• латерализованный ход верхних ножек мозжечка, приводящий к картине «коренного зуба» среднего мозга

История и этимология

Впервые описан Barth и соавт. в 2007 году.

См. также

• классификационные системы пороков развития мозжечка