Опсомиоклонус

Опсомиоклонус (OMS), также известный как синдром «танцующих глаз и танцующих ног» и синдром опсоклонуса-миоклонуса, — это клинический синдром, имеющий тесную связь с нейробластомой.

Клиническая картина

Приставка «опсо-» указывает на наличие периодических отрывистых движений глаз («танцующие глаза»), а «миоклонус» — на миоклонические подергивания и мозжечковую атаксию («танцующие ноги»). Хотя лишь у 2% пациентов с нейробластомой наблюдается опсомиоклонус, в конечном итоге у порядка 50% пациентов с опсомиоклонусом выявляется нейробластома.

Это означает, что ребенок с выявленным опсомиоклонусом должен быть тщательно обследован на предмет скрыто протекающей нейробластомы. У взрослых аутоиммунные процессы, развивающиеся вследствие инфекций, в целом встречаются чаще, чем паранеопластические явления. Среди паранеопластических причин у взрослых с OMS наиболее распространенной является мелкоклеточный рак легкого.

Патология

Хотя патофизиология неизвестна, считается, что синдром опсоклонуса-миоклонуса (СОМ) связан с аутоиммунными процессами. В результате дисфункции клеток Пуркинье мозжечка глазодвигательные нейроны каудального ядра шатра мозжечка прогрессивно растормаживаются. При СОМ выявляются антинейрональные антитела и антитела к клеткам Пуркинье, однако они определяются не у всех пациентов с клинической картиной синдрома.

Диагностические критерии

В 2004 году рабочая группа предложила следующие клинические диагностические критерии, включающие три из четырех следующих признаков:

• опсоклонус
• атаксия и/или миоклонус
• поведенческие нарушения или расстройства сна
• наличие верифицированной нейробластомы

Лечение и прогноз

Если у пациента с опсоклонусом-миоклонусом выявляется нейробластома, она, как правило, имеет небольшие размеры, относительно благоприятное гистологическое строение и очень хороший прогноз с точки зрения выживаемости. Для лечения неврологической симптоматики могут применяться кортикостероиды и/или АКТГ, однако симптомы часто сохраняются, несмотря на медикаментозную терапию и хирургическую резекцию опухоли.