Гемохроматоз (кардиальные проявления)

Поражение сердца при гемохроматозе обычно наблюдается при первичном гемохроматозе, поскольку при вторичной форме заболевания этот орган, как правило, не поражается.

Общую информацию и ссылки на органоспецифические проявления см. в статье гемохроматоз.

Эпидемиология

Поражение сердца встречается примерно у 15–20% пациентов с гемохроматозом.

Клиническая картина

Проявления зависят от степени отложения железа и включают:

• одышку
• отёки нижних конечностей
• ощущение сердцебиения
• признаки застойной сердечной недостаточности

Патология

Гемохроматоз может приводить к развитию кардиомиопатии вследствие перегрузки железом.

Рентгенологические признаки 

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография является полезным методом скрининга для выявления кардиальных проявлений у пациентов с подтвержденным гемохроматозом. Однако данные исследования неспецифичны и могут быть условно разделены на ранние и поздние признаки:

• ранние признаки
  • диастолическая дисфункция
    • типична дисфункция II–III степени (ранее обозначавшаяся как псевдонормальный и рестриктивный типы наполнения соответственно)
  • увеличение левого предсердия
• поздние признаки
  • «дилатационный» фенотип
    • дилатация камер левого и правого желудочков
    • снижение систолической функции левого желудочка
  • «рестриктивный» фенотип
    • диастолическая дисфункция III степени
      • ранее называвшаяся рестриктивным типом наполнения
      • профиль скорости митрального наполнения демонстрирует отношение E/A > 2 со временем замедления (DT) < 160 мс
    • выраженная дилатация левого предсердия
    • дисфункция правого желудочка
      • повышение систолического давления в правом желудочке (RVSP)
      • повышение систолического давления в легочной артерии (sPAP)
    • нормальная или повышенная фракция выброса левого желудочка

Снижение пиковых скоростей боковой стенки левого желудочка, оцениваемое с помощью спекл-трекинг эхокардиографии, может возникать раньше вышеуказанных ранних признаков при эхокардиографии в B-режиме/допплерографии.

МРТ

Роль МРТ сердца заключается в выявлении и количественной оценке отложения железа. Парамагнитные ферритин и гемосидерин приводят к изменению времени релаксации соседних ядер водорода.

T2*-визуализация высокочувствительна в количественной оценке отложения железа. T2*-картирование при МРТ сердца демонстрирует снижение T2* миокарда, при этом на аппаратах 1,5 Тл обычно используется пороговое значение 20 мс.

Перегрузка миокарда железом также вызывает характерное уменьшение времени T1 миокарда при T1-картировании, которое представляется более чувствительным, чем T2*-картирование.