Синдром Кобба

Синдром Кобба, также называемый кожно-позвоночно-медуллярным ангиоматозом или спинальным артериовенозным метамерным синдромом, представляет собой сочетание сосудистого невуса со спинальной сосудистой мальформацией в пределах одного сомита (метамера) тела. 

Важность этого синдрома заключается в понимании того, что кожные сосудистые изменения могут указывать на сопутствующую ангиому/АВМ спинного мозга, которая способна приводить к слабости или параличу.

Клиническая картина

Клинические проявления обычно манифестируют в детском или подростковом возрасте с внезапного появления боли в спине или корешковой боли в нижних конечностях, сопровождающейся онемением, локализующимся ниже определенного дерматома.

Патология

Синдром Кобба возникает вследствие метамерной сосудистой мальформации, поражающей все три слоя (эктодерму, мезодерму и нервную ткань) одного сегментарного дерматома.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Классическим признаком на обзорных рентгенограммах является вертикальная исчерченность тела позвонка. Обзорная рентгенография обычно имеет ограниченную ценность, но в некоторых случаях может выявлять костную эрозию стенок позвоночного канала с вовлечением ножек дуг, пластинок дуг или межпозвонковых отверстий в дополнение к поражению тела позвонка.

КТ

КТ может выявлять интрамедуллярное или эпидуральное кровоизлияние. Нативная КТ в костном окне позволяет выявить эрозию тела позвонка и помогает определить, исходит ли очаг из позвоночного канала или из тела позвонка. Расширение межпозвонкового отверстия также может указывать на наличие расширенных венозных структур, сдавливающих выходящие нервные корешки у пациентов с симптомами радикулопатии.

Лечение и прогноз

Пациентов следует направлять к нейрохирургу и интервенционному радиологу для проведения эмболизации и декомпрессии.

Осложнения

Возможным осложнением при задержке лечения является болезнь Фуа — Алажуанина или подострая некротическая миелопатия вследствие тромбоза спинальной ангиомы.

История и этимология

Известный американский невролог Stanley Cobb (1888–1968) представил полное описание этого состояния в 1915 году, однако Berenbruch описал клинический случай ещё в 1890 году.