Карциноид/нейроэндокринная опухоль тимуса

Карциноид/нейроэндокринные опухоли тимуса (карциноиды тимуса) являются наиболее распространенным гистологическим типом нейроэндокринных новообразований вилочковой железы.

Эпидемиология

Заболевание обычно выявляется у пациентов на четвертом или пятом десятилетии жизни. Отмечается преобладание мужчин с соотношением М:Ж около 3:1.

Клиническая картина

У большинства пациентов клиническая картина обусловлена масс-эффектом или инвазией в структуры средостения и другие анатомические образования грудной клетки, проявляясь, например, болью в груди, кашлем, одышкой и синдромом верхней полой вены. Карциноидный синдром встречается редко (<1%).

Приблизительно 50% карциноидов тимуса функционально активны. Примерно у 40% пациентов наблюдается синдром Кушинга в результате секреции опухолью адренокортикотропного гормона; у таких пациентов на момент установления диагноза очаги, как правило, имеют меньшие размеры, поскольку они рано обращаются с признаками избытка кортикостероидов. До 30% пациентов на момент обращения имеют запущенную стадию заболевания.

Патология

Карциноиды тимуса на момент выявления, как правило, представляют собой крупные (в среднем 8-10 см) объёмные образования.

Карциноиды/НЭО тимуса подразделяются на:

• типичный карциноид: нейроэндокринные опухоли grade 1

• атипичный карциноид: нейроэндокринные опухоли grade 2/3 (встречаются чаще)

Ассоциированные состояния

• множественная эндокринная неоплазия 1-го типа (МЭН-1): карциноиды тимуса встречаются у 8% пациентов с МЭН-1

Рентгенологические признаки

Рентгенологически эти опухоли обычно проявляются в виде крупных объёмных образований со склонностью к местной инвазии. Могут присутствовать очаговые зоны некроза и точечные кальцинации.

КТ/МРТ

При КТ или МРТ объёмные образования обычно имеют неоднородное ослабление или интенсивность сигнала соответственно.

Радионуклидная диагностика

Ga-68 Dotatate

Высокодифференцированные карциноидные опухоли вилочковой железы интенсивно накапливают РФП при ПЭТ с Dotatate, что указывает на наличие рецепторов к соматостатину. Низкодифференцированные нейроэндокринные опухоли могут иметь вариабельную/минимальную интенсивность накопления Dotatate (для таких опухолей более характерно накопление ФДГ).  

F-18 FDG-ПЭТ

Накопление ФДГ карциноидными опухолями при ПЭТ-КТ вариабельно, с тенденцией к низкому уровню накопления. 

При послойной визуализации карциноиды вилочковой железы могут быть неотличимы от тимом. Однако сообщается, что повышенное накопление радиофармпрепарата коррелирует с агрессивным поведением, таким как местная инвазия и отдаленные метастазы.

In-111-диэтилентриаминпентауксусная кислота (DTPA)-D-Phe1]-октреотид 

Накапливается в карциноидах вилочковой железы, но не является специфичным, поскольку также накапливается в тимомах и метастатических опухолях вилочковой железы. Во многих центрах визуализация с In-111 была вытеснена ПЭТ-КТ с Ga-68 Dotatate. 

Лечение и прогноз

При лечении (хирургическое вмешательство, лучевая терапия) 5-летняя выживаемость составляет ~60% (диапазон 50-70%). Часто рекомендуется динамическое наблюдение после резекции (если опухоль резектабельна).

История и этимология

Считается, что они впервые были описаны Rosai и Higa в 1972 году как отдельная от тимом нозологическая форма.

См. также

• первичные новообразования тимуса