Болезнь Эрдгейма — Честера
Случай предоставил Michael P. Hartung
Клиническая картина
Дискомфорт в животе.
Данные пациента
- Возраст:
- 55 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Болезнь Эрдгейма — Честера
Симметричная тяжистость клетчатки, окружающая обе почки и распространяющаяся на ворота почек и по ходу проксимальных отделов мочеточников, с их утолщением и накоплением контраста. Признаков обструкции нет.
Из случая: Болезнь Эрдгейма — Честера
Рентгенограммы левой плечевой кости: нечеткие участки медуллярного склероза в области шейки и диафиза плечевой кости.
Из случая: Болезнь Эрдгейма — Честера
Медуллярные склеротические очаги на всем протяжении левой бедренной кости и визуализированного проксимального отдела большеберцовой кости.
Из случая: Болезнь Эрдгейма — Честера
Остеосцинтиграфия всего тела: повышенное накопление радиофармпрепарата в головках плечевых костей, участки неоднородного (пятнистого) медуллярного накопления в проксимальных отделах диафизов плечевых костей и костях предплечий (лучевых/локтевых). Выраженное двустороннее накопление в тазобедренных суставах и нижних конечностях.
Обсуждение
Этот клинический случай начинается с необычной (но весьма характерной) картины симметричной тяжистости в паранефральной клетчатке и области ворот почек — симптома «волосатой почки». Подозрение на болезнь Эрдгейма — Честера целесообразно подтвердить с помощью рентгенографии длинных трубчатых костей для поиска характерных медуллярных склеротических очагов, и окончательно — сцинтиграфией скелета, подтверждающей повышенное накопление РФП аналогичного распределения. Болезнь Эрдгейма — Честера — это нелангергансоклеточный гистиоцитоз с мультисистемным поражением, который чаще всего манифестирует изменениями вокруг почек и поражением длинных трубчатых костей.
Клинический случай предоставлен Dr. Barry Rush
Плейлисты с этим клиническим случаем
- ОДА. Голень · Mohamed Saber
- Клинические случаи 2B
- Ядерная медицина · Davina Bates
- Серия остеосцинтиграфии · Nicholas Wong
- 2B · Holly Acton
- Рентген · Chris Dud
- Обзор МПС · Ralph Nelson
- МПС 6 · Rana K
- VIVA 1 · Mostafa Elfeky
- ГЕНЕТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ: КАТЕГОРИЯ 3 И МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ · Bukunmi Idowu
- Устный экзамен · Manisha Shetty
Case courtesy of Michael P. Hartung, Radiopaedia.org, rID: 99914, CC BY-NC-SA