Синдром Бёрта-Хога-Дюбе
Случай предоставил Liz Silverstone
Клиническая картина
Резекция левой почки по поводу светлоклеточного рака 4 года назад. При динамическом наблюдении выявлено кистозное поражение лёгких. Мать также проходила лечение по поводу рака почки.
Данные пациента
- Возраст:
- 65 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Синдром Бёрта-Хога-Дюбе
Множественные тонкостенные кисты легких с преимущественной локализацией в нижних отделах.
Многие из них прилежат к плевре, некоторые расположены вдоль междолевых щелей, а некоторые — парамедиастинально.
Состояние после резекции левой почки.
Множественные кисты почек.
Обсуждение
Диагноз синдрома Бёрта-Хога-Дюбе (BHDS) установлен на основании генетического анализа, клинических и рентгенологических признаков:
- подтверждена мутация гена фолликулина
- отягощённый семейный анамнез
- данный вариант ассоциирован с раком почки
- кисты в лёгких, типичные для синдрома Бёрта-Хога-Дюбе, с преимущественной локализацией в нижних отделах и наличием субплевральных кист. В сагиттальной проекции визуализируются вытянутые кисты вдоль косой щели
- кожные фиброфолликуломы
К другим возможным ассоциациям относятся кисты почек.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- 31/10/25 · Liz Silverstone
- Кишечник · Mohamed Roshan Arakkal
- Экзамен: органы грудной клетки · Lisa Ruby
Статьи по теме
Case courtesy of Liz Silverstone, Radiopaedia.org, rID: 93691, CC BY-NC-SA