Радиопедия
Меню

Нейрофиброматоз 1 типа

Случай предоставил Sepehr Haghighi

Клиническая картина

Боль в правой нижней конечности

Данные пациента

Возраст:
2 года
Пол:
Мужской

Обращает на себя внимание дефект диафиза большеберцовой кости на границе средней и дистальной третей. Проксимальнее отсутствующего участка определяется передняя ангуляция большеберцовой кости, имитирующая сустав (псевдоартроз).

В дистальном отделе малоберцовой кости визуализируется симптом «облизанного леденца».

Обсуждение

У пациента нейрофиброматоз 1 типа, и это псевдоартроз большеберцовой кости как проявление со стороны опорно-двигательного аппарата.

Псевдоартроз большеберцовой кости ассоциирован с нейрофиброматозом у 55% пациентов, хотя лишь у 6% пациентов с нейрофиброматозом развивается псевдоартроз.

Лечение включает профилактику переломов; при возникновении перелома показано хирургическое лечение для достижения костного сращения и его поддержания до завершения созревания скелета.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Sepehr Haghighi, Radiopaedia.org, rID: 85322, CC BY-NC-SA