Радиопедия
Меню

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера — Вебера — Рандю)

Случай предоставил Domenico Nicoletti

Клиническая картина

Множественные телеангиэктазии кожи и языка с рецидивирующими носовыми кровотечениями.

Данные пациента

Возраст:
75 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера — Вебера — Рандю)

УЗИ На весь экран

При ультразвуковом исследовании желчный пузырь без признаков конкрементов, тогда как в B-режиме определялись извитость внутрипеченочных ветвей печеночной артерии, расширение печеночной артерии с ускоренным кровотоком и артериальные мальформации в паренхиме печени. Ультразвуковая картина подозрительна в отношении HHT (наследственной геморрагической телеангиэктазии).

Изображения 1-2: Артериовенозная мальформация, соединяющая левую ветвь воротной вены и левую печеночную вену.

Изображения 3-4: Извитость печеночной артерии.

Изображения 5-6: Расширенная печеночная артерия с ускоренным кровотоком.

Изображения 7-8: Очаг в печени, представляющий собой печеночную телеангиэктазию.

Изображение 9: Расширение воротной вены с ускорением кровотока.

Из случая: Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера — Вебера — Рандю)

КТ На весь экран

В артериальную фазу в печени определяется неоднородный характер перфузии с миллиметровыми гиперваскулярными очагами, распространенными по всей паренхиме печени, соответствующими телеангиэктазиям и артериовенозным шунтам, которые перестают визуализироваться в венозную фазу. В артериальную фазу отчетливо виден ранний венозный дренаж с одновременным контрастированием расширенных печеночных вен и печеночной артерии. Эти изменения перестают определяться в венозную фазу. Расширение печеночной артерии: 10 мм (т. е. диаметр > 6,5 мм) и расширение воротной вены: 17 мм (т. е. диаметр > 13 мм). Размеры печени и селезенки в норме. В поджелудочной железе определяются единичные телеангиэктазии. Отмечается незначительное расширение желчных протоков.

Обсуждение

Патологические изменения в печени включают расширение печёночных артерий, аневризмы печёночной артерии, телеангиэктазии и артериовенозные фистулы. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ) — это заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. В артериальную фазу в печени определяется неоднородная мозаичная картина перфузии, обусловленная наличием множественных артериовенозных шунтов с различной степенью ослабления и телеангиэктазиями.
Телеангиэктазии представляют собой округлые гиперваскулярные узлы, чаще расположенные на периферии. Кровоснабжение жёлчных протоков осуществляется за счёт ветвей печёночной артерии, поэтому артериовенозные шунты за счёт синдрома «обкрадывания» артериального кровотока могут вызывать ишемический холангит. Расширение жёлчных протоков также может быть обусловлено компрессией со стороны расширенных сосудистых структур.

Случай предоставлен: Dr. Luca Giampaolo

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Domenico Nicoletti, Radiopaedia.org, rID: 83621, CC BY-NC-SA