Синдром Диври — ван Богарта
Случай предоставил Yves Leonard Voss
Клиническая картина
Несколько эпизодов ювенильного ишемического инсульта, отягощённый семейный анамнез по ювенильному инсульту и синюшно-фиолетовое изменение цвета кожи.
Данные пациента
- Возраст:
- 30 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Синдром Диври — ван Богарта
МРТ головного мозга демонстрирует хронические ишемические инсульты различной локализации: хронический инфаркт в правой задней зоне смежного кровообращения, два более мелких инфаркта левого полушария мозжечка и небольшой хронический инфаркт левого таламуса.
Признаков острой или подострой ишемии на DWI не выявлено.
На времяпролетной (TOF) МРА окклюзий или стенозов проксимальных отделов внутричерепного артериального русла не определяется.
Из случая: Синдром Диври — ван Богарта
При диагностической церебральной ангиографии определяются мультифокальные крайне дистальные окклюзии периферических церебральных артерий в переднем и заднем бассейнах кровообращения. На периферии визуализируется патологическая обширная сеть очень тонких нерегулярных коллатеральных сосудов. Эти изменения лучше всего видны в боковой проекции ВСА.
При этом в проксимальных отделах артерий стенозов или окклюзий не выявлено.
В боковых проекциях наружной сонной артерии определяются небольшие трансдуральные анастомозы, соединяющие НСА с задним бассейном ВСА.
Обсуждение
Пациент с ювенильным ишемическим инсультом был направлен в наш нейроваскулярный центр для диагностического обследования.
Пациент сообщил об отягощенном семейном анамнезе: у двоих его сиблингов инсульт развился в возрасте 5 и 30 лет соответственно.
У пациента отмечалось синюшно-багровое окрашивание кожи с сетчатым, но прерывистым рисунком, сохраняющееся даже в тепле, известное как livedo racemosa.
На представленной выше МРТ определяются хронические церебральные инфаркты в различных сосудистых бассейнах, включая инфаркт правой задней наружной зоны смежного кровоснабжения. На церебральной ангиограмме определяются множественные крайне периферические окклюзии при отсутствии проксимальных окклюзий интракраниальных артерий. Отмечается выраженная и неравномерная периферическая коллатерализация и неоангиогенез, создающие картину периферического ангиоматоза. Дополнительная коллатерализация через трансдуральные анастомозы выражена незначительно.
Отсутствуют коллатерали с участием артерий виллизиева круга, что отличает данную патологию от болезни/синдрома Моямоя. Ангиографическая картина не вызывает подозрений на церебральный васкулит или RCVS. Сердечно-сосудистые причины повторной эмболии были исключены, поскольку они могут приводить к менее выраженному ангиоматозу при множественных корковых инфарктах. Скрининг на тромбофилию был отрицательным. Биопсия кожи не выявила признаков синдрома Снеддона.
Пациент соответствовал клиническим и ангиографическим критериям диагноза синдрома Диври — ван Богарта — семейного заболевания с ювенильным началом, характеризующегося изменением окраски кожи по типу «livedo racemosa» и множественными неврологическими проявлениями, включая инсульты в молодом возрасте, поражение белого вещества, деменцию с ранним началом, эпилепсию и весьма характерный церебральный ангиографический признак «церебрального ангиоматоза», типично представленный в данном клиническом случае.
Изображения клинического случая: Y. L. Voss, H. Nordmeyer and Prof. Rene Chapot (Alfried Krupp Krankenhaus Essen, Germany).
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Конкурс «Клинический случай дня» ASNR 2020 · Frank Gaillard
- ДСА 11
- ДСА4
- Сосудистая неврология
- Инсульт · Marta Aguilar Perez
- Тест по церебральной ангиографии
- Нейро COD · Isaac Lui
Статьи по теме
Case courtesy of Yves Leonard Voss, Radiopaedia.org, rID: 71099, CC BY-NC-SA