Радиопедия
Меню

Адамантиноматозные краниофарингиомы

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Нарушения зрения.

Данные пациента

Возраст:
60 лет
Пол:
Женский

Определяется крупное объёмное образование с центром в супраселлярной цистерне, изоинтенсивное паренхиме головного мозга на T1, гиперинтенсивное и неоднородное на T2 с диффузным накоплением контраста, за исключением нескольких небольших ненакапливающих контрастное вещество очагов, соответствующих четко очерченным зонам гиперинтенсивного T2-сигнала.

Образование распространяется как минимум в верхние отделы турецкого седла. Не вполне ясно, исходит ли оно непосредственно из гипофиза или расположено отдельно от него. Отмечается разница в интенсивности сигнала, особенно на T1-взвешенных изображениях, между образованием и, по-видимому, нормальным гипофизом.

Костное турецкое седло не расширено. Убедительных данных за распространение в какой-либо из кавернозных синусов нет.

В краниальном направлении образование приподнимает и частично компримирует третий желудочек. Гипоталамус и зрительный перекрест смещены кверху и отчетливо не визуализируются. Гидроцефалия отсутствует.

Заключение: Крупное объёмное образование супраселлярной цистерны. Хотя макроаденома гипофиза является наиболее вероятной причиной образования в этой области, нормальные размеры костного турецкого седла и возможность визуализации интактного гипофиза отдельно от образования позволяют предположить альтернативный диагноз — краниофарингиому.

Обсуждение

Пациенту была выполнена резекция.

Гистологическое исследование

Парафиновые срезы подтверждают интраоперационный диагноз краниофарингиомы. Опухоль представлена анастомозирующими пластами и гнездами клеток с выраженным периферическим палисадообразным слоем цилиндрических клеток. Внутренние клетки расположены рыхло, имеют сквамоидный вид, определяются рассеянные узелки компактного кератина. Присутствуют кисты, содержащие гомогенный материал с бледно-голубым окрашиванием. Выявляются очаговый некроз и умеренное очаговое хроническое воспаление. Митозы отсутствуют.

ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: адамантиноматозная краниофарингиома

Обсуждение

Данный клинический случай несколько нетипичен, поскольку объёмное образование имеет преимущественно солидное строение без кист с гиперинтенсивным сигналом на T1 или явной кальцинации. В этом возрасте адамантиноматозные краниофарингиомы все еще встречаются несколько чаще, чем папиллярные краниофарингиомы, хотя их частота сопоставима.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 70856, CC BY-NC-SA