Радиопедия
Меню

Плексиформные нейрофибромы — глазница

Случай предоставил Heba Abdelmonem

Клиническая картина

Двусторонний прогрессирующий проптоз.

Данные пациента

Возраст:
Взрослый
Пол:
Мужской

Патологическое утолщение черепных нервов, проходящих с обеих сторон от кавернозного синуса; все они демонстрируют низкий сигнал на T1, симптом мишени на T2 и отсутствие накопления контрастного вещества. Утолщенные нервы вызывают выраженное расширение мест их выхода через основание черепа, включая расширение верхней глазничной щели, нижней глазничной щели и овального отверстия. Пораженные корешки нервов продолжаются в глазницу, формируя экстра- и интракональные извитые очаги. Подглазничные нервы, проходящие через передние стенки верхнечелюстных пазух, также поражены. Все вовлеченные нервы имеют характерный вид симптома мишени на T2-изображениях. Вторичный двусторонний проптоз. Истончение левой латеральной прямой мышцы. Локальный патологический сигнал от костного мозга нижней челюсти, непосредственно связанный с окончанием иннервирующего нерва. Зрительные нервы с обеих сторон и билатеральные EOMS в норме. Двусторонние задние стафиломы глазных яблок. Головной мозг в зоне исследования без особенностей.

Обсуждение

Множественные интра- или экстракональные объёмные образования прослеживаются по ходу нескольких нервов глазницы с развитием двустороннего проптоза. МР-картина изменений характерна для плексиформных нейрофибром.

Case courtesy of Heba Abdelmonem, Radiopaedia.org, rID: 63920, CC BY-NC-SA