Синдром Фара
Случай предоставил Carlos Ruiz Badilla
Клиническая картина
В анамнезе: сахарный диабет, артериальная гипертензия, хроническая тугоухость и деменция.
Данные пациента
- Возраст:
- 80 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Синдром Фара
Визуализируются симметричные двусторонние кальцинации в лучистом венце и бледном шаре, а также в зубчатых ядрах мозжечка, характерные для синдрома Фара. В качестве случайной находки в левой половине полости носа также определяется округлое образование мягкотканной плотности, соответствующее полипу носа.
Обсуждение
Синдром Фара — это редкое заболевание, характеризующееся патологическим отложением кальция в базальных ганглиях, таламусе, зубчатых ядрах мозжечка и субкортикальном белом веществе, что особенно часто отмечается у пожилых пациентов. Эти кальцификаты состоят из карбоната кальция и фосфата кальция.
Существует множество возможных причин синдрома Фара. Его первичная форма, болезнь Фара, чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу, но также может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу или возникать спорадически. Синдром Фара, который обычно относится к вторичным причинам, ассоциирован с большим количеством состояний, наиболее распространенными из которых являются эндокринопатии, митохондриальные нарушения и инфекционные заболевания. Во всех случаях подозрения на синдром Фара необходимо провести дополнительное обследование для выявления потенциальной вторичной причины и исключения других дифференциальных диагнозов.
Плейлисты с этим клиническим случаем
Статьи по теме
Case courtesy of Carlos Ruiz Badilla, Radiopaedia.org, rID: 61675, CC BY-NC-SA