Радиопедия
Меню

Болезнь Эрдгейма — Честера

Случай предоставил dr-hazem

Клиническая картина

Двусторонний экзофтальм, более выраженный слева. В анамнезе без предшествующих заболеваний.

Данные пациента

Возраст:
45 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Болезнь Эрдгейма — Честера

Рентген На весь экран

Определяется диффузный практически симметричный остеосклероз с последующей утратой кортикомедуллярной дифференцировки, преимущественно в большеберцовых костях.

Из случая: Болезнь Эрдгейма — Честера

КТ На весь экран

Определяется диффузное забрюшинное инфильтрирующее мягкотканное объёмное образование, сопровождающееся двусторонним периренальным мягкотканным утолщением. Отмечается минимальное количество субкапсулярной почечной жидкости и тяжистость жировой клетчатки по ходу фасции Героты, создающие симптом «волосатых почек». Утолщение преимущественно вовлекает крупные забрюшинные сосуды, такие как верхняя брыжеечная артерия, почечные сосуды и нижняя брыжеечная артерия. Оно также окружает брюшную аорту. Утолщение распространяется с охватом брыжеечных ветвей верхней брыжеечной артерии, а также корня брыжейки. Однако, несмотря на муфтообразное охватывание сосудов, внутрипросветных дефектов наполнения нет. (

Примечание: множественные кисты печени. (

Из случая: Болезнь Эрдгейма — Честера

Радионуклидная диагностика На весь экран

Забрюшинный и периренальный фиброз также демонстрирует неоднородную слабо повышенную метаболическую активность.

Из случая: Болезнь Эрдгейма — Честера

МРТ На весь экран

На аксиальных T1- и T2-взвешенных МР-изображениях орбит визуализируются двусторонние гипоинтенсивные интракональные инфильтрирующие мягкотканные объёмные образования, раздвигающие экстраокулярные мышцы и приводящие к проптозу. На T1-взвешенном МР-изображении с подавлением сигнала от жира определяется диффузное накопление контраста объёмными образованиями.

Из случая: Болезнь Эрдгейма — Честера

КТ На весь экран

Под контролем КТ выполнена биопсия левого забрюшинного пространства иглой 18 G x 15 см.

Результаты гистологического исследования:

  • Фиброз с включениями пенистых макрофагов, с высокой вероятностью указывающий на болезнь Эрдгейма — Честера.
  • Признаков злокачественности не выявлено.

Обсуждение

Болезнь Эрдгейма — Честера — редкое и сложное для диагностики заболевание. Оно характеризуется мультисистемным/полиорганным поражением. Поэтому диагноз основывается на гистологических данных и данных лучевых исследований.

Как и в данном клиническом случае, определяются множественные изменения: поражение орбит, проявляющееся двусторонними интракональными мягкотканными объёмными образованиями, забрюшинное или периренальное инфильтративное утолщение мягких тканей и склероз костей. Если рассматривать данные исследования изолированно, существует широкий дифференциальный диагноз.

Лимфома будет на первом месте в дифференциальном диагнозе, поскольку она может сопровождаться большинством из этих радиологических признаков.

Другие авторы:

Dr. Asem Mansour, Consultant Radiologist. Chief Executive Officer/Director General, King Hussein Cancer Center(KHCC), Amman, Jordan.

Dr. Hussain Ali Aby Ali, Consultant Radiologist, Tawam hospital, United Arab Emirates.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of dr-hazem, Radiopaedia.org, rID: 57271, CC BY-NC-SA