Радиопедия
Меню

Медуллобластома

Случай предоставил Ernest Lekgabe

Клиническая картина

Головная боль и спутанность сознания.

Данные пациента

Возраст:
35 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Медуллобластома

КТ На весь экран

Гиперденсное объёмное образование по средней линии мозжечка с обструкцией четвёртого желудочка и развитием гидроцефалии.

Из случая: Медуллобластома

МРТ На весь экран

Объёмное образование задней черепной ямки с видимым прикреплением к крыше четвёртого желудочка (верхнему мозговому парусу), ограничением диффузии и умеренным неоднородным накоплением контраста. Обструкция четвёртого желудочка и вторичная гидроцефалия.

Обсуждение

Была выполнена резекция.

Гистопатологическое исследование

В парафиновых срезах определяются фрагменты гиперклеточной опухоли высокой плотности. Опухолевые клетки имеют выраженный полиморфизм ядер, некоторые с тонкими отростками, и расположены преимущественно в виде диффузных пластов в фиброзной строме. Отмечаются рассеянные розетки Гомера — Райта. Выявляются единичные фигуры митоза. Микроваскулярная пролиферация и некроз отсутствуют. Отмечается прилежание мягких мозговых оболочек. Опухолевые клетки диффузно позитивны к синаптофизину и CD56. Очаговое окрашивание на NeuN и GFAP.

Индекс топоизомеразы (индекс клеточной пролиферации) составляет около 25%.

Окончательный диагноз

Медуллобластома (WHO Grade IV)

Обсуждение

Медуллобластому можно разделить на гистологические подтипы:

  • классический (наиболее распространенный, более двух третей случаев)

  • нодулярный/десмопластический

  • анапластический/крупноклеточный (наименее распространенный, менее 10%).

Также выделяют четыре установленные молекулярные подгруппы (на основе молекулярных маркеров опухоли), которые приобретают все большее значение для клинической практики: WNT (wingless), SHH (sonic hedgehog) и группы non-WNT/SHH (группы 3 и 4). WNT имеет наилучший прогноз, тогда как группа 3 — наихудший прогноз.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Ernest Lekgabe, Radiopaedia.org, rID: 54923, CC BY-NC-SA