Радиопедия
Меню

Нейрокожный меланоз

Случай предоставил Konrado Tenório

Клиническая картина

Затруднения при ходьбе и кожные изменения

Данные пациента

Возраст:
9 лет
Пол:
Женский

Из случая: Нейрокожный меланоз

МРТ На весь экран

Гиперинтенсивный по T1 сигнал в миндалевидных телах с обеих сторон и в мосту, вероятно, вследствие отложений меланина/меланоцитов. Эти области также демонстрируют гиперинтенсивный сигнал на FLAIR. На SWI артефакты магнитной восприимчивости в миндалевидных телах отсутствуют, в мосту отмечается едва заметное снижение сигнала, обусловленное магнитной восприимчивостью. Накопление контраста отсутствует.

Из случая: Нейрокожный меланоз

Photograph На весь экран

На фотографии определяется крупный пигментный невус в левой поясничной области

Обсуждение

Клиническая картина при нейрокожном меланозе является мультисистемной и может включать поражение кожи и неврологические симптомы, такие как гидроцефалия, задержка нервно-психического развития, психические расстройства, поражения черепных нервов, внутричерепное кровоизлияние и миелопатия.

Хотя классически в картине лучевых методов преобладает диффузное лептоменингеальное накопление контраста в головном и спинном мозге вследствие лептоменингеального/субарахноидального распространения меланоцитарных клеток с сопутствующей гидроцефалией, в небольшом числе случаев описаны меланинсодержащие очаги в паренхиме.

Очаги обычно демонстрируют высокую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях и не показывают накопления контрастного вещества. Как правило, они локализуются в миндалевидных ядрах, мозжечке или мосту.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Konrado Tenório, Radiopaedia.org, rID: 52251, CC BY-NC-SA