Радиопедия
Меню

Синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера

Случай предоставил Mauricio Macagnan

Клиническая картина

Аменорея. Диспластические изменения грудопоясничного отдела позвоночника.

Данные пациента

Возраст:
20 лет
Пол:
Женский

Из случая: Синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера

МРТ На весь экран

Матка и проксимальный отдел влагалища (верхние 2/3) не определяются (агенезия).
Визуализируется трубчатая структура, вероятно, соответствующая дистальному рудименту влагалища.

Яичники обычного строения.

Артродез грудопоясничного отдела позвоночника с использованием транспедикулярных стержней и винтов в L3 и L4.
Грудопоясничный сколиоз с искривлением влево и ротацией тел позвонков.
Врождённая деформация позвоночника с выраженной гипоплазией и вероятным сращением тел позвонков L1–L4, с их краниокаудальным удлинением и уменьшением переднезаднего размера.
Гипоплазия межпозвоночных дисков L4-L5 и L5-S1.

Из случая: Синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера

Illustration На весь экран

Отсутствие матки и проксимальных 2/3 влагалища (выделенные контуром структуры отсутствуют).

Яичники без особенностей.

Обсуждение

Синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера (MRKH) характеризуется врождённой аплазией матки и верхних 2/3 влагалища у женщин с нормальным развитием вторичных половых признаков и нормальным кариотипом. Обе структуры происходят из мюллеровых протоков (яичники развиваются отдельно из полового валика).

Выделяют два типа синдрома:

  • I тип: агенезия матки и верхнего отдела влагалища
  • II тип: сочетание с пороками развития почек, позвоночника и, в меньшей степени, с нарушениями слуха и патологией сердца (MURCS)

Первым клиническим признаком синдрома является первичная аменорея у молодых женщин с нормальным развитием вторичных половых признаков и нормальными наружными половыми органами, а также нормальными и функционирующими яичниками и кариотипом 46, XX.

Данный клинический случай любезно предоставлен Dra. Luciane Schuller.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Mauricio Macagnan, Radiopaedia.org, rID: 50119, CC BY-NC-SA