Радиопедия
Меню

Аплазия лучевой кости — VACTERL-ассоциация

Случай предоставил Raffi Ourfalian

Клиническая картина

Новорожденная девочка в возрасте 1 суток, родившаяся на 34-й неделе гестации в результате самопроизвольных родов через естественные родовые пути, масса тела при рождении 2,5 кг, с аномалиями конечностей, аномалиями позвонков, атрезией ануса, ректовестибулярным свищом, правосторонним гидронефрозом, гидроуретером и крупным уретероцеле.

Данные пациента

Возраст:
1-day-old
Пол:
Женский

Из случая: Аплазия лучевой кости — VACTERL-ассоциация

Рентген На весь экран

На первом снимке правой верхней конечности ребенка определяется отсутствие лучевой кости, большого и указательного пальцев, что соответствует аплазии лучевой кости.

На втором снимке (левая верхняя конечность) визуализируется неизмененная лучевая кость и отсутствие большого пальца.

Обсуждение

У данного ребенка выявлены четыре из шести врожденных пороков развития, характерных для VACTERL-ассоциации. Большинство клиницистов и исследователей для постановки диагноза требуют наличия как минимум трех ключевых признаков. Пороки развития конечностей, классически определяемые при VACTERL-ассоциации как аномалии лучевого луча, включая аплазию/гипоплазию первого пальца кисти, встречаются примерно в 40-50% случаев. Важно проводить тщательное физикальное обследование новорожденных с аномалиями конечностей, обследуя каждую систему органов, для исключения схожих заболеваний в рамках дифференциального диагноза.

Этот клинический случай был представлен под руководством и при участии:

Soni C. Chawla, M.D.
Associate Professor
Department of Radiological Sciences
David Geffen School of Medicine at UCLA
Olive View - UCLA Medical Center

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Raffi Ourfalian, Radiopaedia.org, rID: 47831, CC BY-NC-SA