Радиопедия
Меню

Солитарная фиброзная опухоль (гемангиоперицитома)

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Головная боль

Данные пациента

Возраст:
25 лет

Из случая: Солитарная фиброзная опухоль (гемангиоперицитома)

КТ На весь экран

Определяется крупное дольчатое объёмное образование с центром на серпе мозга, с выраженным масс-эффектом и окружающим вазогенным отёком. Объёмное образование гетерогенной плотности, большая часть которого умеренно гиперденсна. 

Из случая: Солитарная фиброзная опухоль (гемангиоперицитома)

МРТ На весь экран

Определяется крупное объёмное образование, исходящее из серпа мозга, с «деструкцией» серпа. Образование многодольчатое, с многочисленными периферическими участками выпадения сигнала от потока. Отмечаются зоны кровоизлияний и кистозных изменений. На ADC определяются низкие значения, что соответствует гиперклеточному характеру очага. 

Заключение

Дифференциальный диагноз проводится между менингиомой и гемангиоперицитомой. Наличие крупных периферических участков выпадения сигнала от потока, многодольчатой структуры и «деструкции» серпа свидетельствует в пользу последней. 

Обсуждение

Пациенту была проведена операция.

Гистологическое исследование

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ: На срезах определяется гиперклеточная веретеноклеточная опухоль с выраженными гемангиоперицитомоподобными сосудами по типу «оленьих рогов». Опухолевые клетки организованы в сплошные пласты, содержат обильную бледно-эозинофильную цитоплазму, удлиненные овальные умеренно полиморфные ядра с грубым хроматином и малозаметными ядрышками. Очагово в опухоли выявляется миксоидная дегенерация (образец 5). Саркоматозных элементов, некроза или выраженной атипии не обнаружено. Выявляется до 9 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении (hpf).

Результаты иммуногистохимического исследования: клетки опухоли CD34+ (очагово), BCL2+, CD99+, STAT6+ (очагово), EMA- и PgR-. Индекс пролиферации топоизомеразы составляет приблизительно 5-10%.

ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ:

Солитарная фиброзная опухоль твёрдой мозговой оболочки (ранее гемангиоперицитома) — WHO grade III.

Примечание: Из-за молекулярно-генетического сходства гемангиоперицитомы больше не рассматриваются как отдельная нозологическая единица. Вместо этого они представляют собой клеточные солитарные фиброзные опухоли более высокой степени злокачественности. В пересмотренном 4-м издании классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2016 года они были объединены под одним диагнозом (солитарная фиброзная опухоль/гемангиоперицитома), а в 5-м издании 2021 года термин «гемангиоперицитома» был полностью исключен.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 47441, CC BY-NC-SA