Нейрофиброматоз 2-го типа

Множественные менингиомы: парафальксная в правой лобной области, конвекситальная в правой теменной области, в области треугольника левого бокового желудочка, левого крыла клиновидной кости и конвекситальная левого полушария мозжечка.

Двусторонние невриномы слуховых нервов.

Отмечаются следы предшествующих правосторонней лобной и правосторонней ретросигмовидной краниотомий.

Повторно определяются множественные внемозговые объёмные образования, лучше всего визуализируемые на T2-взвешенных изображениях:

• менингиома правой теменной области (без динамики)
• множественные узловые менингиомы вдоль серпа, преимущественно справа, глубже зоны предшествующей краниотомии
• шваннома слухового нерва слева: с кистозным компонентом (размеры сопоставимы с предыдущим исследованием)
• стабильный мягкотканный компонент в зоне предшествующего иссечения шванномы слухового нерва справа
• левостороннее парафальцилярное затылочное образование (без динамики)
• объёмное образование, прилежащее к правой средней лобной извилине, существенно увеличилось в размерах

Конфигурация желудочков без особенностей. Зрительные нервы без явных патологических изменений. Участков ограничения диффузии не выявлено.

Заключение: Выраженный рост менингиомы правой лобной доли в динамике. Остальные внемозговые объёмные образования остаются стабильными.

В шейном отделе позвоночника отмечаются последствия ранее выполненной ламинэктомии на уровнях C5–C7. В спинном мозге на уровне C7 визуализируется стабильная центральная расщелина. По всей видимости, это основной интрамедуллярный очаг. Размеры спинного мозга в норме. В позвоночном канале интрадуральный узел по задней поверхности на уровне C1 стабилен, размерами 9 x 4 см. В нижнем шейном отделе позвоночника выраженные спинномозговые узлы с обеих сторон на уровне C5, крупные фораминальные/экстрафораминальные опухоли оболочек нервов справа на уровне C6 и слева на уровне C8 без динамики. Опухоли оболочек нервов T1 с обеих сторон стабильны. В поясничном отделе позвоночника многочисленные мелкие гипоинтенсивные по T2 узелки в области конского хвоста без динамики. Фораминальная/экстрафораминальная опухоль оболочки нерва слева на уровне L2 стабильна. Опухоль оболочки нерва правого поясничного сплетения с центром на уровне L3, расположенная между большой поясничной мышцей и квадратной мышцей поясницы, без динамики.

Диффузное утолщение и накопление контраста твёрдой мозговой оболочкой с множественными участками узлового утолщения и объёмными образованиями, исходящими из твёрдой мозговой оболочки, что соответствует распространённому менингиоматозу.

Определяется массивное опухолевое поражение с вовлечением серпа большого мозга: наибольший компонент в области вертекса размерами 3,8 x 2,6 x 3,9 см, компонент в левой задней парафальксной области размерами 3 x 2,1 x 5,1 см. Опухоль широко инвазирует и окклюзирует верхний сагиттальный синус. Недоминантные правый поперечный и сигмовидный синусы проходимы.

Ещё одна массивная менингиома центрирована на расширенном левом кавернозном синусе, распространяется латерально в среднюю черепную ямку, медиально с вовлечением турецкого седла, книзу — в левую клиновидную пазуху и кзади — в меккелеву полость. Патологически накапливающая контраст опухоль распространяется через правую верхнюю и нижнюю глазничные щели с вовлечением верхушки глазницы и развитием умеренного проптоза слева. Также отмечается вовлечение крыловидно-нёбной ямки и распространение опухоли в левое овальное отверстие. Феномен утраты сигнала за счёт потока в кавернозных сегментах ВСА сохранён.

Обращают на себя внимание двусторонние вестибулярные шванномы.

Заключение: Распространённый менингиоматоз с массивным опухолевым процессом вдоль серпа мозга с инвазией/окклюзией верхнего сагиттального синуса, а также крупная менингиома левого кавернозного синуса с вовлечением отверстий основания черепа и верхушки глазницы.

МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ: На срезах определяется опухоль с гистологическими признаками как шванномы, так и менингиомы. Шванномный компонент представлен участками, состоящими из коротких пучков опухолевых клеток (Антони А) с очаговым палисадообразным расположением ядер (тельца Верокаи) и рыхлыми фибриллярными участками (Антони В). Опухолевые клетки содержат мономорфные волнистые ядра с малозаметными ядрышками.

Менингиомный компонент представлен умеренно гиперцеллюлярной менингиомой с хорошо развитой синцитиальной архитектоникой. Присутствуют очаговые псаммоматозные кальцинации. Опухолевые клетки характеризуются однородными ядрами.

Отмечается очаговое прикрепление к твёрдой мозговой оболочке и инвазия в кость. Митозы, некроз или инвазия в вещество головного мозга не определяются.

Результаты иммуногистохимического исследования подтверждают S100+ шванномный компонент и EMA+ менингиомный компонент. Экспрессия рецепторов прогестерона положительна в обоих компонентах.

ДИАГНОЗ: Коллизионная опухоль (шваннома и менингиома WHO grade I).