Радиопедия
Меню

Анти-Ma2-ассоциированный энцефалит

Случай предоставил Gabrielle Matta

Клиническая картина

Ранее здоровый мужчина обратился к врачу общей практики с жалобами на гиперсомнию, катаплексию, парез вертикального взора и гиперфагию. Исследование сна подтвердило диагноз нарколепсии, состояние на фоне фармакотерапии улучшилось незначительно. В течение следующего года состояние ухудшилось: появились нарушения памяти, хореоатетоз, миоклонус, атаксия и дизартрия. Затем пациент поступил в состоянии спутанности сознания, характеризовавшемся психозом и выраженной гиперсомнией.

Данные пациента

Возраст:
35
Пол:
Мужской

Из случая: Анти-Ma2-ассоциированный энцефалит

МРТ На весь экран

Определяется зона гиперинтенсивного по T2 сигнала в правой височно-островковой области. Это сопровождается гиральным и, возможно, лептоменингеальным накоплением контраста в переднем полюсе височной доли и переднем отделе островка. Сопутствующего ограничения диффузии или убедительного повышения CBV не выявлено. В области левого гиппокампа отмечается едва заметная гиперинтенсивность по FLAIR, что указывает на возможность контралатерального поражения. Остальные отделы головного мозга без особенностей. Зон ограничения диффузии, свидетельствующих об остром инфаркте, не обнаружено. Случайная находка: ретенционная киста правой верхнечелюстной пазухи.

Обсуждение

Анализ ЦСЖ выявил повышенный уровень белка с олигоклональными полосами (также обнаруженными в сыворотке крови), а иммуноблоттинг подтвердил наличие антител к Ma2 (также присутствующих в сыворотке крови).

Биопсия правой медиальной височной доли головного мозга выявила периваскулярный полиокластический Т-клеточный воспалительный процесс без признаков злокачественности. Пациенту был установлен диагноз анти-Ma2-ассоциированного энцефалита, который у мужчин часто ассоциирован с герминогенными опухолями яичка.

УЗИ яичек выявило очаги макрокальцинации в правом яичке. Была выполнена правосторонняя орхиэктомия. Патогистологическое исследование подтвердило наличие классической семиномы наряду с распространенной интратубулярной герминогенной неоплазией («ITGCN»). Впоследствии было принято решение удалить контралатеральное яичко, в котором была обнаружена ITGCN небольшого объема без инвазивной семиномы. Пациенту проводилась иммуносупрессивная терапия, на фоне которой была достигнута клиническая и радиологическая стабилизация. Титр антител к Ma2 в сыворотке крови снизился с 1:160 до 1:40.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Gabrielle Matta, Radiopaedia.org, rID: 44225, CC BY-NC-SA