Радиопедия
Меню

Дисплазия крыла клиновидной кости (симптом «голой» глазницы)

Случай предоставил Mohammad A. ElBeialy

Клиническая картина

Мальчик в возрасте 4 лет поступил с жалобами на пульсирующий экзофтальм справа, косоглазие и припухлость в правой височной области, присутствующие с рождения. В анамнезе — невправимая илеоцекальная инвагинация, по поводу которой было выполнено хирургическое вправление.

Данные пациента

Возраст:
4 года
Пол:
Мужской

Дефект большого крыла правой клиновидной кости и латеральной стенки глазницы с расширением правой верхней глазничной щели и полости правой глазницы, а также локальным вдавлением правой латеральной прямой мышцы расширенным передневисочным экстрааксиальным пространством ЦСЖ с развитием незначительного правостороннего проптоза.

КТ-исследование орбит подтвердило наличие «оголенной» глазницы справа с дефектом и дисплазией правого большого крыла клиновидной кости.

Обсуждение

Дисплазия и дефект большого крыла клиновидной кости справа соответствуют симптому «голой» глазницы справа, что указывает на вероятность нейрофиброматоза 1-го типа (НФ1). При клиническом осмотре у ребенка были выявлены кожные узелки, пятна цвета «кофе с молоком», а также веснушчатость подмышечных складок. Ранее перенесенная илеоцекальная инвагинация могла быть связана с нейрофиброматозом подвздошной кишки.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Mohammad A. ElBeialy, Radiopaedia.org, rID: 41540, CC BY-NC-SA